Воронкообразные деформации грудной клетки

11 Сентября в 10:16 1357 0


Причина отдаленных рецидивов воронкообразной деформации грудной клетки после торакопластики

Общеизвестно деление послеоперационных рецидивов ВДГК на ранние (1-3 мес) и отдаленные.

При ранних рецидивах всегда присутствуют те или иные нарушения хирургической техники. Чаще всего это нарушение иммобилизации грудино-реберного комплекса. Нередко в основе раннего рецидива ВДГК лежит недостаточно радикальная торакопластика, что подтверждается наблюдениями больных, оперированных нами по поводу рецидивов ВДГК после торакопластик, выполненных в других клиниках (рис. 9).

Компьютерная томограмма рецидива воронкообразной деформации грудной клетки у женщины 27 лет после недостаточно радикальной торакопластики
Рис. 9. Компьютерная томограмма рецидива воронкообразной деформации грудной клетки у женщины 27 лет после недостаточно радикальной торакопластики.

Причина отдаленных рецидивов оставалась неясной, особенно при рецидивах ВДГК после радикальных (с обширной резекцией реберных хрящей) торакопластик.

Синдромологический подход позволил решить и эту задачу. У всех больных с отдаленными рецидивами ВДГК после радикальной торакопластики нами был диагностирован полный или неполный синдром Беквита-Видеманна. Учитывая гиперпластический характер данного врожденно-наследственного синдрома, мы предположили суммирование его гиперпластических тенденций с таковыми (опережающий рост ребер) при ВДГК.

Поэтому у детей с ВДГК при синдроме Беквита-Видеманна мы стали выполнять «сверхрадикальную» торакопластику, включающую полную хондрэктомию хрящевых участков ребер с костно-хрящевым переходом. По данной методике нами оперировано 26 детей. Ни в одном случае рецидива деформации при наблюдении более 9 лет не отмеченно.

Ранняя диагностика прогрессирования воронкообразной деформации грудной клетки

Давно известно, что воронкообразная деформация, как и многие диспластические состояния (например, сколиоз), прогрессирует с ростом организма. У основной группы детей показания к торакопластике устанавливаются лишь после многолетнего наблюдения. Это несет очевидные издержки как для их родителей, так и для органов здравоохранения. С другой стороны, операция, выполненная при легкой степени деформации, легче и лучше переносится. Отсюда и актуальность выработки методов ранней диагностики прогрессирующих форм диспластических состояний.



Решение этой задачи осуществлялось в несколько этапов:
- была взята «эталонная» группа детей с соединительнотканными синдромами, для которых характерна воронкообразная деформация наиболее тяжелой степени (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Билса-Гехта и т.д.);
- составлено частотно-ранговое распределение симптомов, характерных для данных синдромов (симптомы, как и синдромы, носили диспластическии характер - это дает возможность предположить, что их накопление у пациента отражает глубину дизгистогенеза, а следовательно, и тяжесть ВДГК);
-осуществлена акцепция (диагностика) указанных выше симптомов у детей с непрогрессирующими (дети находились под нашим многолетним наблюдением) и прогрессирующими (оперированные дети) изолированными формами ВДГК;
-произведено сравнение накопления указанных диспластических симптомов в группах детей с непрогрессирующими и прогрессирующими изолированными воронкообразными деформациями с последующей компьютерной обработкой данных методом пошагового регрессионного анализа.

В результате установлено 10 диспластических признаков, наличие четырех из них у ребенка с воронкообразной деформацией с 95% достоверностью указывает на ее прогрессирующий характер. К этим симптомам относятся: антимонголоидный разрез глаз, арахнодактилия, высокое нёбо, гиперэластичность кожи, дисплазия ушных раковин, долихостеномелия, кифоз, пролапс митрального клапана, пупочная грыжа, широкий фильтр верхней губы.

Полученные данные проверены диспансерным наблюдением репрезентативной группы детей. Все это позволило нам предложить и реализовать программу профилактических торакопластик у детей с ВДГК первой степени с приведенными выше признаками прогрессирования деформации.

А.А. Вишневский, С.С. Рудаков, Н.О. Миланов
Похожие статьи
показать еще
 
Торакальная хирургия