Воронкообразная и килевидная деформации грудной клетки и их лечение

11 Сентября в 10:19 1396 0


Первое из известных описаний больного с ВДГК опубликовано J. Schenck в1594 г. С тех пор в литературе можно найти множество классификаций этого дефекта развития, из которых наиболее удобной мы считаем классификацию Кондрашина-Гижицкой. ВДГК, согласно этой классификации, разделяется на три степени по значению грудино-позвоночного индекса Гижицкой. ИГ который представляет собой частное от деления минимального зазора между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника на максимальный. Первой степени ВДГК соответствуют значения индекса от 1 до 0,7, второй степени - 0,7-0,5, третьей - менее 0,5. Описывают три формы ВДГК - симметричную, асимметричную и плоскую.

Первая удачная торакопластика по поводу ВДГК была произведена немецким хирургом Людвигом Меером (Ludwig Meyer) в 1911 г. В нашей стране первая торакопластика у взрослого была выполнена Н.А. Богоразом в 1949 г., у детей - ГА. Баировым в 1960 г. и Н.И. Кондраши-ным в 1961 г. С тех пор предложено более 80 различных методов хирургической коррекции ВДГК, большинство из которых имеет лишь историческое значение.

Наиболее полная классификация торакопластик по поводу ВДГК предложена нами в 1980 г.:
1. Радикальные операции - торакопластики.
1.1. По способу мобилизации грудино-реберного комплекса.
1.1.1. Поднадхрящничная резекция деформированных реберных хрящей, поперечная стернотомия.
1.1.2. Двойная хондротомия, поперечная стернотомия.
1.1.3. Латеральная хондротомия, Т-образная стернотомия.
1.1.4. Сочетания, модификации и редкие способы мобилизации грудино-реберного комплекса.
1.2. По способу стабилизации грудино-реберного комплекса.
1.2.1. С применением наружного вытяжения грудины.
1.2.2. С применением внутренних металлических фиксаторов.
1.2.3. С применением костных трансплантатов.
1.2.4. Без применения специальных фиксаторов грудино-реберного комплекса.

2. Радикальные операции - поворот грудино-реберного комплекса на 180°.
2.1. «Свободный» поворот грудино-реберного комплекса.
2.2. Поворот грудино-реберного комплекса с сохранением верхней сосудистой ножки.
2.3. Поворот грудино-реберного комплекса с сохранением его связи с мышцами живота (нижняя ножка).

3. Паллиативные операции.
3.1. Маскировка ВДГК эндопротезами.
3.2. Пересечение грудино-диафрагмальной связки.
3.3. Вытяжение грудины без торакопластики.
3.4. Операция Nuss (дополнение последних лет).

Столь большое разнообразие способов лечения ВДГК указывает, с одной стороны, на отсутствие четкого представления об этиологии заболевания, а с другой стороны, на эмпирический подход к их разработке. Поэтому мы и сочли необходимым подробно остановиться на собственных этиопатогенетических исследованиях, позволивших уточнить природу ВДГК и КДГК и разработать оптимальные способы их коррекции.

Показания к хирургической коррекции воронкообразной и килевидной деформаций грудной кдетки

В настоящее время выделяют три группы показаний к хирургической коррекции ВДГК: функциональные, косметические и ортопедические.

Функциональные показания основаны на очевидном факте: уменьшение переднезаднего размера и объема грудной клетки отражается на функции органов грудной полости. В свое время первичными в нарушении функции органов грудной полости при ВДГК считались сдавление и смещение сердца, приводящие к нарушению кровотока в аорте и легочной артерии вследствие их перекрута. Проведенные нами исследования позволили усомниться в этом. Так, при зондировании сердца у больных с ВДГК второй и третьей степени не обнаружено градиента кровяного давления по ходу аорты и легочной артерии, который должен был выявляться при их сужении.

С другой стороны, исследования легочных объемов у детей с ВДГК масс-спектрометрическим методом убедительно выявили корреляцию функциональной остаточной емкости легких со степенью ВДГК. Это позволило Ю.П. Воронцову и соавт. впервые предложить общую концепцию функциональных нарушений при ВДГК, суть которой сводится к следующему:
- ВДГК, уменьшая объем грудной полости и нарушая механику дыхания (парадокс вдоха), приводит к недостаточному расправлению легких; это сопровождается уменьшением площади «легочной мембраны», через которую осуществляется газообмен между альвеолярным воздухом и кровью; кроме того, из-за неполного расправления легких увеличивается «анатомическое мертвое пространство» и снижается легочная вентиляция;
-для компенсации этих нарушений организм усиливает перфузию легких, что сопровождается гипертрофией правого желудочка, и снижает массу тела, уменьшая тем самым суммарное потребление кислорода;
- гиперперфузия легких приводит к физиологическому легочному шунту, что объясняет наличие при ВДГК скрытой гипоксемии, отмеченной многими авторами;
- после коррекции ВДГК указанные нарушения претерпевают обратное развитие, примерно в течение двух лет.

Данная концепция явилась результатом обследования более чем 350 оперированных нами детей с ВДГК. Однако в этих работах не учитывался третий путь компенсации дефицита легочной мембраны - увеличение кислородной емкости крови. Поэтому нами дополнительно изучена связь дефицита функциональной емкости легких с простейшими показателями, отражающими кислородную емкость крови, - числом эритроцитов и уровнем гемоглобина крови.


Исследование проведено у 27 детей в возрасте от 7 до 13 лет с ВДГК второй и третьей степени.

В результате получено уравнение зависимости FRC от других показателей:
FRC = 53.7ER + 4,9Нв - 641,7 • Ig(ER) + 179,4,
где ER - число эритроцитов крови; Нв - уровень гемоглобина крови.

Коэффициент корреляции 0,7, полученный ранее, указывает на наличие средней связи между функциональной остаточной емкостью и этими двумя гематологическими показателями. Достоверность полученных результатов равна 99,5%.

Таким образом, в спорных случаях, решение об оперативной коррекции ВДГК может быть принято, если у больного имеется минимум 2 из 3 признаков напряжения системы десатурации и транспорта кислорода: ЭКГ-признаки перегрузки правых отделов сердца, дефицит массы тела более чем на 20%, повышение числа эритроцитов и (или) уровня гемоглобина крови более чем на 20% от нормы.

Косметические показания к хирургической коррекции ВДГК и КДГК -это желание больного или его родителей, если речь идет о ребенке, избавиться от уродующего косметического дефекта. Разумеется, в этом случае должен быть тщательно оценен риск оперативного вмешательства и результат такой оценки должен быть ясно доведен до сведения пациента и его родственников.

Ортопедические показания к коррекции ВДГК и КДГК до последнего времени четко не очерчены. В основном они сводятся к возможному влиянию деформации грудной клетки на статику позвоночника. Отмечено, что деформации позвоночника (сколиоз и кифоз) встречаются у 30-60% детей с ВДГК и КДГК. Тем не менее механизм влияния деформации грудной клетки на статику позвоночника и самое главное, «судьба» деформации позвоночника после хирургической коррекции ДРГК остаются неясными.

Более или менее достоверными представляются данные В.К. Урмоноса и Н.И. Кондрашина о формировании при тяжелых формах ВДГК «синдрома плоской спины», который можно рассматривать как ортопедический эквивалент показаний к торакопластике. Однако связь этой деформации позвоночника с давлением на него сердца, «зажатого» между грудиной и позвоночником, представляется несколько надуманной. В литературе нет также и четких данных о редукции «синдрома плоской спины» после коррекции ВДГК.

В настоящее время в Центральном институте травматологии и ортопедии (ЦИТО) им. Н.Н. Приорова нами проводятся интенсивные исследования по решению этой проблемы. Они еще далеки от завершения, однако два предварительных соображения высказать можно.

При прицельном обследовании мы выявили те или иные отклонения в позвоночнике у 100% больных с ВДГК и КДГК.
«Синдром плоской спины» мы связываем не с интерпозицией сердца, а с изменением направления тяги брюшных мышц при запавшей грудине. Это приводит к дискоординации мышц туловища, стабилизирующих осанку. Отсюда мы считаем важным элементом торакопластики по поводу ВДГК отсечение и перемещение на «мышечной ножке» мечевидного отростка или нижнего фрагмента грудины на ее заднюю поверхность. Таким образом «выпрямляется» ось тракции брюшных мышц, что, безусловно, должно благоприятно влиять на осанку.

На основании вышесказанного мы выдвигаем следующие показания к хирургической коррекции ВДГК и КДГК:
- торакопластику по поводу ВДГК следует предпринимать у детей старше 3 лет и взрослых при наличии у них деформации второй - третьей степени по классификации Гижицкой-Кондрашина (ИГ менее 0,7);
- в спорных случаях (ВДГК первой - второй степени, плоские и асимметричные формы деформации) к выполнению оперативного вмешательства должно склонять наличие 2 из 3 признаков перенапряжения кардиореспираторной системы: ЭКГ-признаки перегрузки правых отделов сердца, снижение массы тела более чем на 20% от возрастной нормы, повышение числа эритроцитов и (или) уровня гемоглобина крови более чем на 20% от нормы; дополнительными показаниями к оперативному вмешательству являются «синдром плоской спины» и другие нарушения осанки;
- ВДГК первой степени у детей с продолжающимся ростом следует оперировать только при выявлении 4 из 10 стигм прогрессирования деформации: антимонголоидный разрез глаз, арахнодактилия, высокое нёбо, гиперэластичность кожи, дисплазия ушных раковин, долихостеномелия, кифоз, пролапс митрального клапана, пупочная грыжа, широкий фильтр верхней губы;
- показания к коррекции КДГК носят исключительно косметический характер и сводятся к желанию пациента либо его родителей избавиться от уродующего дефекта.

А.А. Вишневский, С.С. Рудаков, Н.О. Миланов
Похожие статьи
показать еще
 
Торакальная хирургия