Редкие дефекты развития грудной клетки

11 Сентября в 10:56 1012 0


К редким ДРГК относятся асфиктическая торакальная дистрофия Jeune, грыжа мечевидного отростка грудины, аномалии ребер и протрузия реберной дуги при сколиозе.

Дистрофия Jeune проявляется у новорожденных в виде сжатой с боков грудной клетки и выраженными респираторными нарушениями. Рентгенологически отмечаются аномалия ключиц в виде «велосипедного руля» и горизонтальное расположение ребер. Дети обычно умирают в раннем возрасте от респираторных осложнений. В литературе предлагается для увеличения объема грудной полости продольно рассекать грудину и вставлять в место стернотомии клин из костного трансплантата либо метокрилатного имплантата, или попытаться выпрямить ребра. Н.И. Кондрашин считает хирургическое лечение дистрофии Jeune бесперспективным. Мы опытом лечения этого ДРГК не располагаем.

Грыжа мечевидного отростка является вариантом дизрафического ДРГК и проявляется в виде болезненного опухолевидного образования. Боль усиливается при разгибании туловища. При операции отмечается ущемление предбрюшинной клетчатки в щели или отверстии в мечевидном отростке. Мы оперировали одного такого больного в возрасте 14 лет с хорошим результатом.

Спектр аномалий ребер колеблется от изолированных раздвоений (ребро Люшке), не имеющих хирургического значения, до костовертебральной дисплазии, сопровождающейся выраженной деформацией грудной клетки и позвоночника. Последнее представляет собой сочетание пороков развития позвоночника (клиновидные позвонки, полупозвонки) с разнообразными аномалиями ребер, причем аномалии ребер захватывают сегмент туловища, соответствующий порочному позвонку.

Мы оперировали в ЦИТО им. Н.Н. Приорова одного ребенка в возрасте 3 лет с костовертебральной дисплазией, которая внешне проявлялась в виде асимметричной КДГК. После мобилизации грудных мышц по Ravitch была выполнена субнадхрящничная резекция деформированных ребер с одной стороны. Ребра с другой стороны и грудина были сформированы правильно. Произведено сборивание перихондра резецированных ребер и сшивание грудных мышц. Получен хороший результат (рис. 28, 29).



Рентгенограмма больного с косто-вертебральной дисплазией
Рис. 28. Рентгенограмма больного с косто-вертебральной дисплазией.

Результат торакопластики по поводу костно-вертебральной дисплазии. а - до операции; б - после операции
Рис. 29. Результат торакопластики по поводу костно-вертебральной дисплазии. а - до операции; б - после операции.

По косметическим соображениям дважды нами проведена односторонняя резекция выступающих реберных дуг у девочек со сколиозом 11-111 степени. После резекции остатки реберных дуг сшивались толстыми капроновыми нитями. Косметический результат пациентов удовлетворил.

А.А. Вишневский, С.С. Рудаков, Н.О. Миланов
Похожие статьи
показать еще
 
Торакальная хирургия