Номенклатура, частота и классификация дефектов развития грудной клетки

11 Сентября в 9:56 1032 0


К дефектам развития грудной клетки (ДРГК) относятся воронкообразная (ВДГК), килевидная (КДГК), комбинированная (КоДГК) деформации грудной клетки, врожденная расщелина грудины (ВРГ), реберно-мышечный дефект грудной клетки (РМДГК) и ряд редких состояний, связанных в основном с дефектами развития позвоночника (костовертебральная дисплазия, деформации грудной стенки при сколиозах и т.д.).

Основное клиническое значение имеют два первых дефекта развития -ВДГК и КДГК. Это одно наследственное заболевание, так как известны семьи, в которых встречается как ВДГК, так и КДГК.

ВДГК (рис. 1) представляет собой различные по глубине и конфигурации западения грудной стенки, начинающиеся, как правило, от уровня III ребра. Вершиной западения является линия перехода тела грудины в мечевидный отросток, который нередко бывает редуцирован. Известны случаи, когда грудина соприкасается и даже заходит за передний контур позвоночника.

Больной с воронкообразной деформацией грудной клетки
Рис. 1. Больной с воронкообразной деформацией грудной клетки.

КДГК (рис. 2) проявляется в различном по степени и конфигурации выстоян ии (протрузии) передней грудной стенки, которое чаще начинается с уровня III ребра, но иногда захватывает и рукоятку грудины.

Больной с килевидной деформацией грудной клетки
Рис. 2. Больной с килевидной деформацией грудной клетки.

ВДГК и КДГК встречаются более чем у 0,3% населения, при этом, ВДГК отмечается в 5-7 раз чаще.

КоДГК (синонимы: стерноманубральный синостоз или килевидная деформация «pouter pigeon type») является отдельным дефектом, относящимся к порокам развития. КоДГК проявляется в виде протрузии рукояти и западения тела грудины (рис. 3). Эта деформация стабильна и не прогрессирует с возрастом, т.е., растет вместе со скелетом.

Ребенок с комбинированной деформацией грудной клетки


Рис. 3. Ребенок с комбинированной деформацией грудной клетки.

ВРГ (рис. 4) является следствием неполного смыкания сомитов (дизрафия) в эмбриональном периоде. Случаи наследования ВРГ и включение ее в наследственные синдромы не известны. Выделяют верхнюю, нижнюю, Н-образную и полную расщелину грудины.

Ребенок с врожденной расщелиной грудины
Рис. 4. Ребенок с врожденной расщелиной грудины.

РМДГК, который иногда неправильно называют синдромом Poland, представляет собой сочетание аплазии малой грудной мышцы, гипоплазии стернальной части большой грудной мышцы и аплазии хрящевых отделов III, IV и V ребер (рис. 5). Чаще РМДГК бывает правосторонним. При левостороннем расположении всегда отмечается та или иная форма обратного расположения внутренних органов. Считается, что этиология этого дефекта развития связана с дизрупцией (остановкой в развитии) сосудов бассейна подкрыльцовой артерии. РМДГК никогда не наследуется.

 Ребенок с реберно-мышечным дефектом грудной клетки
Рис. 5. Ребенок с реберно-мышечным дефектом грудной клетки

К редким ДРГК относятся асфиктическая торакальная дистрофия Jeune (рис. 6), костовертебральная дисплазия, ребро Люшке и деформация ребер при диспластическом сколиозе. Все это различные состояния, требующие индивидуального лечебного подхода.

Ребенок с торакальной дистрофией Jeune
Рис. 6. Ребенок с торакальной дистрофией Jeune.

А.А. Вишневский, С.С. Рудаков, Н.О. Миланов
Похожие статьи
показать еще
 
Торакальная хирургия