Лечение аритмогенной кардиомиопатии

16 Февраля в 12:10 503 0


Стратификация риска

Основная цель лечения АКМП - профилактика возникновения жизнеугрожающих нарушений ритма и ВСС. Вероятность развития стресс-индуцированной ФЖ или гемодинамически значимой ЖТ прогнозировать сложно, особенно у асимптомных молодых людей и атлетов. В настоящее время отсутствуют рекомендации о назначении профилактического лечения пациентам с установленным диагнозом АКМП, минимальными клиническими симптомами или морфологическими изменениями. Асимптомные пациенты с высоким риском возникновения ВСС имеют отягощенный семейный анамнез, желудочковые нарушения ритма в детском или подростковом возрасте или во время занятий спортом, обмороки или вовлечение в патологический процесс ЛЖ. 

Прогностическая ценность ЭКГ, ХМ, нагрузочных тестов и сигнал-усредненной ЭКГ в качестве предиктора ВСС невысока. Пациентов с клиническими симптомами необходимо обследовать более тщательно и при необходимости проводить ангиографию ЛЖ, программируемую желудочковую стимуляцию и эндомиокардиальную биопсию. 

Лечение сердечной недостаточности

Лечение тяжелой правожелудочковой или бивентрикулярной систолической дисфункции включает постоянную терапию СН, в том числе применение иАПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина I, β-адреноблокаторов, диуретиков, сердечных гликозидов, антагонистов альдостерона и прием внутрь антикоагулянтов. Пациентам с рефрактерной ХСН можно рекомендовать трансплантацию сердца. 

Лечение нарушений ритма

В связи с тем что риск возникновения ВСС у пациентов с АКМП прогнозировать достаточно трудно, медикаментозное лечение и другие методы устранения нарушений ритма подбирают каждому пациенту индивидуально. У больных с сохраненной систолической функцией желудочка лечение гемодинамически незначимых и нежизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма включает эмпирическое назначение амиодарона, β-адреноблокаторов или пропафенона. У пациентов с дисфункцией ЛЖ медикаментозное лечение ограничено использованием амиодарона, возможно, в комбинации с антиаритмическими препаратами I класса или β-адреноблокаторами. 


Установка ИКД - метод выбора в случае, если в анамнезе у пациента есть обмороки, остановка сердца, ЖТ или указания в семейном анамнезе на ВСС. 

В связи с тем что при прогрессировании заболевания новые проаритмогенные очаги возникают постоянно, частота рецидива ЖТ после катетерной абляции превышает 50%. Тем не менее в случае неэффективности медикаментозного лечения мономорфная ЖТ успешно поддается коррекции методом радиочастотной абляции. 

Прогноз и исход

Бивентрикулярное диспластическое поражение сердца, приводящее к значительному нарушению функции ЛЖ и имитирующее ДКМП, обнаруживают достаточно редко. У части больных прогрессирующая недостаточность ПЖ и желудочковые нарушения ритма могут быть серьезной проблемой. В отсутствие лечения у большинства пациентов устойчивые и неустойчивые ЖТ могут присутствовать в течение многих лет и перейти в ФЖ, приводя к ВСС (частота - 1-2% в год).

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия