Особенности синдрома "пустого" турецкого седла

27 Декабря в 13:49 7010 0


Синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) — первичная или развившаяся после нейрохирургического вмешательства недостаточность диафрагмы турецкого седла, приводящая к внедрению в его полость мягкой мозговой оболочки, сдавлению и уменьшению гипофиза, что клинически может проявляться рядом локальных и обменно-эндокринных симптомов (табл. 1). 

Таблица 1
"Пустое" турецкое седло
ЭтиологияСимптом ПТС — инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область. При наличии патологической симптоматики — синдром ПТС. Спонтанные изменения — первичное ПТС. Следствие гипоталамо-гипофизарных заболеваний — вторичное ПТС
ПатогенезНа фоне ряда предрасполагающих факторов вследствие анатомического дефекта или неполного формирования диафрагмы турецкого седла происходит выбухание мягкой мозговой оболочки под воздействием давления цереброспинальной жидкости, что сопровождается постепенным сдавлением гипофиза
ЭпидемиологияСимптом ПТС наблюдается у 10 % населения (80 % — женщины); имеет патологическое значение, не более чем в 10 % случаев
Основные
клинические
проявления
Головные боли, гиперпролактинемия, в ряде случаев с присущей ей симптоматикой. Редко — симптомы гипофизарной недостаточности
ДиагностикаМРТ: зона низкоинтенсивного сигнала, гипофиз почти невиден («пустое» седло) или серпообразно распластан по стенке турецкого седла
Лечение и прогнозСимптом ПТС какого-либо лечения не требует. В остальных случаях лечение и прогноз определяются основным заболеванием, приведшем к формированию ПТС (опухоли гипофиза и др.)

Этиология 

Термином синдром «пустого» турецкого седла обозначается инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область. В тех достаточно редких случаях, когда появляется патологическая симптоматика, говорят о синдроме «пустого» турецкого седла. Для обозначения спонтанных изменений используют термин первично «пустое» седло. Термином вторично «пустое» или «опустевшее» седло обозначаются случаи, когда изменения развиваются после гипоталамо-гипофизарных заболеваний или в результате их лечения, например после нейрохирургических вмешательств на гипофизе, при синдроме Шиена, на фоне медикаментозного лечения аденом гипофиза (пролактином — дофаминомиметиками, соматотропином — аналогами соматостатина; на фоне заместительной терапии первичного гипотиреоза, приведшего к развитию вторичной аденомы гипофиза и т.п.). 

Патогенез 

В основе патогенеза первичного синдрома ПТС лежит недоразвитие диафрагмы турецкого седла, как правило, в сочетании с факторами, приводящими к его недостаточности, к которым можно отнести: 
  • повышение внутричерепного давления (легочная, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия и т.д.); физиологическую или патологическую гиперплазию гипофиза или его стебля (многочисленные беременности, длительный прием оральных контрацептивов, длительная неадекватная заместительная терапия недостаточности периферических эндокринных желез); спонтанные некрозы опухолей, появление и изменение размера кист гипофиза. 
В случаях первично «пустого» седла из-за анатомического дефекта не полностью сформированной диафрагмы турецкого седла создается возможность выбухания мягкой мозговой оболочки под воздействием давления цереброспинальной жидкости, что сопровождается постепенным уплошением гипофиза и увеличением размеров турецкого седла (рис. 1). 


Формирование "пустого" турецкого седла: а - нормальные анатомические взаимоотношения; б - "пустое" турецкое седло; его расширение обусловлено выпячиванием арахноидального пространства через дефект диафрагмы седла
Рис. 1. Формирование "пустого" турецкого седла: а - нормальные анатомические взаимоотношения; б - "пустое" турецкое седло; его расширение обусловлено выпячиванием арахноидального пространства через дефект диафрагмы седла

Полная форма ПТС встречается примерно в 75 % случаев, тогда как в 25 % случаев имеется лишь частичное заполнение полости турецкого седла цереброспинальной жидкостью. Патогенез эндокримно-обменных симптомов связан в основном со сдавлением не самого гипофиза, а его ножки.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия