Характеристика акромегалии и гигантизма

27 Декабря в 11:51 1182 0


Акромегалия и гигантизм — тяжелые, хронические нейроэндокринные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропиномой). Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза. 

Этиология 

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие ГР, выявляются в 99 % случаев, при этом, как правило, речь идет о макроаденоме. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, α-субъединицу, ЛГ, ФСГ. 

Таблица 1
Акромегалия
ЭтиологияВ 99 % случаев аденома гипофиза, секретирующая ГР
ПатогенезГипертрофия и гиперплазия внутренних органов, связанная с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей и последующими дистрофическими изменениями. Диспропорциональный псриостальный рост костей скелета. Нарушение углеводного обмена
ЭпидемиологияРаспространенность 40-60 случаев на млн. населения, частота новых случаев — 3-4 на млн. населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет
Основные
клинические
проявления
Характерные изменения внешности, потливость, артралгии, спланхномегалия с органной недостаточностью, головные боли, синдром апноэ во сне, гипофизарная недостаточность, хиазмалъный синдром, сахарный диабет, доброкачественные и злокачественные опухоли (полипоз кишечника), многоузловой зоб и др.
ДиагностикаБазальный уровень ГР, уровень ГР в оральном глюкозотолерантном тесте, уровень ИРФ-1
Дифференциальная диагностикаТяжелый гипотиреоз, болезнь Педжета, индивидуальные особенности внешности
ЛечениеХирургическое (аденомэктомия), аналоги соматостатина, блокаторы рецепторов ГР, лучевая терапия
ПрогнозСмертность при акромегалии в 2—4 раза выше, чем среди населения в целом.


По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию α- и β-субъединиц G-белков, результатом которой является активация рецепторов соматолиберина (рилизинг-гормон гормона роста, ГР-РГ). Такие опухоли чаще являются микроаденомами. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1). 

Патогенез 

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros — крайний, megas — большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ. 

Эпидемиология 

Распространенность акромегалии составляет около 40—60 случаев на миллион населения, частота новых случаев — 3—4 на миллион населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40—60 лет. Гигантизм является казуистически редкой патологией.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия