Гипофизарный нанизм. Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз и дифференциальный диагноз нанизма основывается на данных анамнеза и комплексного клинико-рентгенологического, лабораторного и гормонального обследования (табл. 2). Кроме абсолютных размеров тела, для оценки роста больных определяют дефицит роста — разницу между ростом больного и его средней нормой для соответствующего пола и возраста; ростовой возраст — соответствие роста больного определенным нормативам; показатель нормированного отклонения И =(M - Мср)/б,  где М — рост больного, Mср, — средний нормальный рост для данного пола и возраста, а — квадратичное отклонение от Мср; И менее 3 — характерно для нанизма, И более 3 — для гигантизма. Этот показатель можно использовать для оценки динамики развития.

Рентгенологическое исследование больных нанизмом позволяет выявить наличие признаков внутричерепной гипертензии, остаточных явлений нейроинфекции, кальцинатов, краниостеноза. Изучение размеров, формы и структуры турецкого седла рассматривается как косвенный показатель, характеризующий размеры гипофиза. Одним из наиболее важных проявлений патологической задержки роста является нарушение дифференцировки скелета. Для оценки степени зрелости скелета определяют костный (рентгенологический) возраст, которому соответствует дифференцировка костной ткани; дефицит окостенения (оссификации) — степень отставания окостенения от нормы (в годах), коэффициент окостенения — частное от деления костного возраста на хронологический и другие параметры.

Современная диагностика нанизма невозможна без изучения секреции СТГ, его базального уровня, циркадного ритма, выброса в условиях стимуляции. Для большинства больных гипофизарным нанизмом характерно сниженное содержание СТГ в сыворотке крови. При определении радиоиммунологическим методом оно составляет (по данным разных авторов) от (0,87±0,09) до (1,50±0,64) нг/мл, при средней норме — (3,81+0,29) нг/мл. Исследование суточных (циркадных) ритмов секреции СТГ показало, что его уровень у здоровых людей максимален в течение первых 2 ч сна и в 4-6 ч. При нанизме и в эти часы содержание СТГ снижено.


Для изучения резервов соматотропной функции используют различные стимуляторы, исследуя содержание СТГ до и после их введения. Кровь для исследования берут в течение 2-3 ч каждые 30 мин Нормальным считается выброс СТГ после стимуляции не менее чем до 7-10 нг/мл, иногда он достигает 20-40 нг/мл. При отсутствии реакции в одной из проб проводят повторные пробы с другими стимуляторами. Недостаточность СТГ считают доказанной при отсутствии выброса СТГ в 2-3 различных пробах.

Н.Т. Старкова