Этиология несахарного диабета

27 Декабря в 13:24 2269 0


Несахарный диабет (НД, diabetes insipidus) — клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, связанный с дефицитом антидиуретического гормона (центральный НД) или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действию (почечный НД) (табл. 1). НД классифицируется по этиологии и патогенезу (табл. 2). 

Таблица 1
Несахарный диабет
Этиология1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный): идиопатический, симптоматический (опухоли), врожденный.
2. Почечный: приобретенный (токсический, патология почек), врожденный
ПатогенезЦентральный НД: дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона. Почечный ИД: нечувствительность почек к эндогенному вазопрессину
ЭпидемиологияРедкое заболевание, чаще в возрасте 20 — 40 лет; каждый 5-й случай обусловлен нейрохирургическим вмешательством. Врожденные формы и почечный НД — казуистически редки
Основные клинические проявленияПолиурия (>4-5 л вдень; до 20 и более л/день), полидипсия, никтурия, энурез у детей
Диагностика1. Полиурия (>3 л)
2. Нормогликемия (исключение сахарного диабета)
3. Низкая относительная плотность мочи (не более 1005)
4. Гипоосмолярность мочи (<300 мОсм/кг)
5. Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8—12 часов; при НД — снижение веса, нет повышения относительной плотности и осмолярности мочи
6. МРТ гипофиза (исключения опухоли гипофиза или гипоталамуса)
Дифференциальная диагностикаПсихогенная полидипсия, почечный НД, причины центрального НД (идиопатический или симптоматический)
ЛечениеДесмопрессин 0,1—0,4 мгper os или по 1-3 капли 2—3 раза в день интраназально
ПрогнозПри отсутствии ограничения жидкости пациенту, как правило, ничего не угрожает. Данных об ухудшение прогноза для пациентов с идиопатическим НД на фоне лечения нет. Послеоперационный НД в большинстве случаев транзиторный


Таблица 2
Классификация и причины несахарного диабета
1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) НД
1.1. Идиопатический (1/3 всех случаев НД)
1.2. Симптоматический (2/3 всех случаев НД)
1.2.1. Приобретенный (травмы, опухоли и инфильтративные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, менингит, энцефалит, метастазы злокачественных опухолей, синдром Шиена)
1.2.2. Врожденный: аутосомно-доминантный (мутация гена вазопрессина), синдром DIDMOAD (Вольфрама): Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Оптических нервов Атрофия, глухота [англ. Deafness]
2. Почечный НД
2.1. Приобретенный: лекарственные препараты (литий), метаболический (гиперкальциемия, почечная недостаточность другого генеза, постобструктивная уропатия
2.2. Врожденный: Х-сцепленный рецессивный (мутация гена рецептора вазопрессина), аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2) 

Этиология 

В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном НД, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее) (табл. 2). Несколько реже НД развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический НД). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела квазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях НД является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама (DIDMOAD), который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия