Этиология гормонально-неактивных объемных образований и инфильтративных процессов гипоталамо-гипофизарной области

27 Декабря в 10:52 1723 0


К этой группе патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области относятся гормонально-неактивные аденомы, краниофарингиома, редко встречающиеся инфильтративные заболевания, такие как гистиоцитоз X, саркоидоз, а также такие объемные образования, как кисты, гемангиомы, ганглионевриномы, гамартомы и др. 

Гормонально-неактивные аденомы гипофиза (ГНАГ) представляют собой аденомы гипофиза, протекающие без клинических проявлений гиперсекреции гипофизарных гормонов. Объединение всех этих отличающихся по этиологии процессов продиктовано тем, что они вызывают сходные клинические проявления и синдромы (табл. 1). 

Таблица 1
Гормонально-неактивные объемные образования и инфильтративные процессы гипоталамо-гипофизарной области
ЭтиологияСоматическая мутация для гормонально-неактивных аденом гипофиза (ГНАГ). Для краниофарингиомы — нарушение эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке
ПатогенезДеструктивный процесс в гипоталамо-гипофизарной области с формированием той или иной выраженности дефицита продукции гормонов гипофиза в сочетании с неврологической симптоматикой
ЭпидемиологияНа долю ГНАГ приходится 25% всех аденом гипофиза (70% всех супрасселлярных аденом гипофиза). По аутопсийным данным распространенность микроинциденталом гипофиза достигает 10—25%
Основные клинические проявленияПри инциденталомах гипофиза — отсутствуют. Аденогипофизарная недостаточность, несахарный диабет, гиперпролактинемия, неврологическая симптоматика (хиазмальный синдром, паралич черепно-мозговых нервов)
ДиагностикаМРТ головного мозга, гормональное подтверждение дефицита тропных гормонов гипофиза
Дифференциальная диагностикаГНАГ необходимо дифференцировать от гормонально активных аденом гипофиза, прежде всего пролактином
ЛечениеХирургическое + заместительная терапия гипофизарной недостаточности. При случайно выявленных ГНАГ небольшого размера при отсутствии гипофизарной недостаточности и неврологической симптоматики — МРТ в динамике
ПрогнозПодавляющее большинство случайно выявленных ГНАГ (инциденталома гипофиза) не приобретают клинического значения. После операций по поводу крупных ГНАГ и краниофарингиом в большинстве случаев удается ликвидировать неврологическую симптоматику, но той или иной выраженности гипофизарная недостаточность, как правило, сохраняется


Этиология. В настоящее время развитие как ГНАГ, так и других аденом гипофиза связывается с моноклональными соматическими мутациями. В качестве факторов инициации клеточной трансформации предполагается влияние гормонов гипоталамуса и нейротрансмиттеров. Многие ГНАГ, которые клинически себя не проявляют гиперпродукцией какого-либо гормона, на самом деле могут продуцировать гликопротеидные гормоны (гонадотропины, α-субъединицу гликопротеидных гормонов), которые выявляются при иммуногистохимическом исследовании удаленной опухоли. Характер роста ГНАГ варьирует от весьма медленного, замершего на стадии микроаденомы, вплоть до бурного, с быстрым прогрессированием гипофизарной недостаточности и неврологической симптоматикой. 

Краниофарингиома — гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза). Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиомы гормонально неактивны, в основе клинических проявлений опухоли лежит механическое сдавление окружающих структур головного мозга. 

Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные идермоидные кисты, саркомы. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия