Этиология гипопитуитаризма

27 Декабря в 12:23 1441 0


Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез (табл. 1). 

Таблица 1
Гипоталамо-гипофизарная недостаточность 
ЭтиологияОпухоли, оперативные вмешательства и облучение гипоталамо-гипофизарной области, апоплексия гипофиза (синдром Шиена-Симмондса), инфильтративные заболевания (саркоидоз, гемохроматоз), тяжелая черепно-мозговая травма, синдром «пустого» турецкого седла, врожденные и наследственные синдромы
ПатогенезВследствие дефицита тропных гормонов гипофиза наступает вторичная гипофункция коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Дефицит гормона роста
ЭпидемиологияГипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15000 жителей; дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10000
Основные
клинические
проявления
Определяются возрастом развития заболевания, а также набором и тяжестью дефицита гормонов аденогипофиза
1. Парциальный гипопитуитаризм (вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом, в различных сочетаниях + дефицит ГР) |
2. Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена- Симмондса (синдром «7А»); Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия
3. Гипофизарный нанизм
Диагностика1. Анамнез (оперативные вмешательства и проч.)
2. Вторичный гипокортицизм: АКТГ↓, кортизол ↓, тест с инсулиновой гипогликемией
3. Вторичный гипотиреоз: ТТГ ↓ или в норме, T4 ↓
4. Вторичный гипогонадизм: ЛГ/ФСГ ↓, Е2/Т ↓
5. Дефицит ГР: ГР↓, ИРФ-l ↓, тест с инсулиновой гипогликемией
Дифференциальная диагностикаУ взрослых: тяжелые заболевания, сопровождающиеся выраженной потерей веса (опухоли, туберкулез и проч.), нервная анорексия, аутоиммунные полигландулярные синдромы.
У детей (при синдроме нанизма): семейная низкорослость, тяжелая соматическая патология, редкие наследственные синдромы
ЛечениеЗаместительная терапия
ПрогнозОпределяется заболеванием, вызвавшим гипопитуитаризм


Выделяют пангипопитуитаризм — дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм. 

Этиология 

1. Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов. 

2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.). 

3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза. 

4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса (СШС). Классический СШС описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей. Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко. Синдром аналогичный СШС описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин. 

5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз). 

6. Тяжелая черепно-мозговая травма.

7. Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов. 

8. Врожденные и наследственные синдромы: 
  • наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1); 
  • дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.); 
  • идиопатический дефицит ГР и тропных гормонов гипофиза.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия