Эпидемиология и клинические проявления гормонально-неактивных объемных образований и инфильтративных процессов гипоталамо-гипофизарной области

27 Декабря в 11:16 832 0


Эпидемиология

На долю ГНАГ приходится 25 % всех аденом гипофиза (самая частая аденома гипофиза); среди опухолей с супраселлярной локализацией 70 % всех аденом являются ГНАГ. По аутопсийным данным распространенность микроинсиденталом гипофиза достигает 10-25 %. Частота новых случаев клинически значимых ГНАГ ориентировочно составляет 6 случаев на 1 млн. населения в год. 

Краниофарингиома является редким заболеванием, но самой частой супраселлярной опухолью у детей (5—10 % опухолей головного мозга у детей). 

Гемангиомы с поражением гипоталамуса выявляются во время перинатального периода и до 2 лет. 

Дисгерминома и гамартрома обычно диагностируются в возрасте от 2 до 25 лет. В возрасте от 10 до 25 лет могут появиться дермоидные опухоли, липомы, нейробластомы.

Время манифестации глиомы достаточно обширно — от периода новорожденности до 50 лет.

Клинические проявления

Клиническая симптоматика определяется набором и выраженностью упомянутых выше синдромов.
  • Аденогипофизарная недостаточность. Наиболее частым и ранним симптомом у женщин являются нарушения менструального цикла вплоть до аменореи. Это заставляет женщин обращаться к гинекологу, что позволяет устанавливать диагноз на относительно более ранних стадиях опухолевого процесса, чем у мужчин, которые не склонны обращаться за медицинской помощью при появлении эректильной дисфункции. Реже на первый план  выступают другие проявления гипофизарной недостаточности: прогрессирующая общая слабость и гипотония как проявления вторичного гипокортицизма и гипотиреоза. В ряде случаев развивается развернутая клиническая картина пангипопитуитаризма. При развитии ГНАГ, краниофарингиомы или другого деструктивного процесса гипоталамо-гипофизарной области в детском возрасте, как правило, происходит задержка полового и физического развития (задержка роста, отсутствие пубертата).
  • Несахарный диабет. Клинически проявляется выраженной полиурией (без глюкозурии) и полидипсией. Нарушение водного обмена может иметь трехфазный характер: вначале остро развивается полиурия, затем примерно на 7-10 день у молодых пациентов следует фаза нормального водного обмена и, наконец, стойкое развитие несахарного диабета. Эта триада объясняется тем, что вначале остро утрачивается поступление АДГ в заднюю долю гипофиза, затем происходит ее аутолиз с выделением гормонов в кровоток и, наконец, наступает полное прекращение поступления в кровь АДГ. Степень полиурии тем ниже, чем ниже уровень кортизола. По мере снижения продукции АКТГ (в рамках прогрессирующего гипопитуитаризма) уменьшается и выраженность полиурии (синдром Ханна). Это связано с антагонистическим взаимодействием кортизола и АДГ.
  • Гиперпролактинемия. Как правило, протекает бессимптомно, но ряд проявлений (аменорея) могут быть обусловлены как повышением продукции пролактина, так и гипогонадотропным гипогонадизмом.
  • Неврологическая симптоматика: хиазмальный синдром (при ГНАГ в 75 % случаев — битемпоральная гемианопсия, в 15 % случаев— квадрианопсия), паралич черепно-мозговых нервов, головная боль, тошнота, рвота.


Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия