Акромегалия и гигантизм. Патанатомия

31 Июля в 15:19 1154 0


Основной причиной акромегалии и гигантизма являются аденомы гипофиза из соматотрофов и соматотропин- и пролактинсекретирующих клеток, соотношение которых варьирует от случая к случаю. Различают два типа аденом гипофиза, вырабатывающих СТГ: ацидофильно-клеточные аденомы (обильно гранулированные и слабогранулированные) и хромофобные аденомы. Крайне редко соматотропиномы являются онкоцитарно-клеточными опухолями.

Ацидофильно-клеточная аденома — инкапсулированная или лишенная капсулы доброкачественная опухоль, состоящая обычно из ацидофильных, реже — с примесью крупных хромофобных клеток или переходных форм. Опухолевые клетки формируют тяжи и поля, разделенные обильно васкуляризированной стромой. Они идентифицируются на уровне световой микроскопии, ультраструктурно и иммуноцитохимически как соматотрофы с многочисленными секреторными гранулами диаметром 300-400 нм. Часть клеток содержит крупные ядрышки, интенсивно развитый эндоплазматический ретикулум и небольшое число секреторных гранул, что отражает их высокую секреторную активность.

Хромофобные аденомы гипофиза обусловливают развитие акромегалии или гигантизма в среднем у 5 % больных. Они относятся к слабогранулированным опухолям. Формирующие их клетки меньше ацидофильных, цитоплазма скудная с небольшим количеством электронно-плотных гранул диаметром 80-200 нм с электронно-плотной оболочкой и перигранулярной ареолой. Клеточное ядро компактное, содержит ядрышки. Наиболее крупные клетки включают в себя большое количество секреторных гранул, хотя и меньше, чем в ацидофильных аденомах.

Хромофобные аденомы солидного или трабекулярного строения занимают нижнелатеральную часть гипофиза. Описаны случаи, когда хромофобные аденомы с ультраструктурными особенностями ТТГ-продуцирующих клеток, но секретирующих и СТГ, лежат в основе развития акромегалии.



У части больных с акромегалией и гигантизмом вследствие гиперсекреции СТГ-РГ гипоталамусом в гипофизе возникает диффузная или мультифокальная гиперплазия ацидофильных клеток. Акромегалия может развиться и у больных с апудомами различной локализации, с островковоклеточными опухолями, вырабатывающими либо СТГ, либо СТГ-РГ, который стимулирует соматотрофы аденогипофиза. Иногда он оказывает паракринный эффект, стимулируя образование СТГ самими опухолевыми клетками. СТГ-РГ продуцируется также ганглиоцитомами гипоталамуса, овсяноклеточными и плоскоклеточными раками легких, бронхиальным карциноидом.

Около 50 % больных с акромегалией имеют увеличенную узловатую щитовидную железу, что может быть обусловлено гиперпродукцией ТТГ опухолевыми клетками.

У больных акромегалией и гигантизмом обнаруживается спланхномегалия, обусловленная гипертрофией паренхиматозных структур и избыточным ростом фиброзной ткани. Гипертрофия надпочечников у ряда больных связана с гиперпродукцией АКТГ как опухолевыми клетками, так и парааденоматозной гипофизарной тканью. Рост костей и патологические изменения в них обусловлены высокой функциональной активностью остеобластов. В поздней стадии болезни они напоминают изменения при болезни Педжета.

Больные акромегалией принадлежат к группе риска по полипам и раку кишечника. Они обнаруживаются более чем у 50 % больных и сочетаются с кожными стигмами (папилломатозом), являющимися внешними маркерами полипов толстой кишки.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия