Акромегалия и гигантизм. Лечение, прогноз

31 Июля в 15:33 929 0


Пахидермопериостоз следует дифференцировать от акромегалии, синдрома Бамбергера—Мари и болезни Педжета. При болезни Педжета (деформирующей остеодистрофии) избирательно утолщаются и деформируются проксимальные отделы трубчатых костей с грубой трабекулярной перестройкой кости. Для заболевания характерно уменьшение лицевого скелета и значительное увеличение лобных и теменных костей, формирующих «башенный» череп. Размеры турецкого седла не изменены, отсутствует разрастание и утолщение мягких тканей.

Наибольшую актуальность представляет дифференциальная диагностика пахидермопериостоза и акромегалии, поскольку при ошибочной постановке диагноза акромегалии облучение интактной межуточно-гипофизарной области приводит к выпадению ряда тропных функций аденогипофиза и еще более усугубляет течение пахидермопериостоза.

Для исключения диагностических ошибок предлагается табл. 3.

Таблица 3. Дифференциальная диагностика пахидермопериостоза
Дифференциальная диагностика пахидермопериостоза



Лечение

Этиопатогенетическое лечение пахидермопериостоза не разработано. Косметические пластические операции позволяют заметно улучшить внешний вид больных и тем самым их психический статус. В некоторых случаях хороший эффект наблюдается при местном (фоно- или электрофорезе на поврежденную кожу) и парентеральном применении кортикостероидов. В комплексную терапию необходимо включать препараты, улучшающие трофику тканей (андекалин, компламин). В последние годы для лечения успешно применяют лазертерапию. При наличии артритов высокоэффективны нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин, бруфен, вольтарен. Лучевая терапия на межуточно-гипофизарную область больным пахидермопериостозом противопоказана.

Прогноз, профилактика

Прогноз в отношении выздоровления больных пахидермопериостозом неблагоприятный. При рациональном лечении больные длительное время могут сохранять трудоспособность и дожить до старости. В некоторых случаях из-за тяжести суставного синдрома наступает стойкая утрата трудоспособности. Специальные методы профилактики пахидермопериостоза отсутствуют. Их заменяет тщательное медико-генетическое консультирование семей больных.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия