Акромегалия и гигантизм. Клиническая картина у женщин

31 Июля в 15:30 1480 0


Клинические симптомы у женщин выражены значительно меньше, однако встречаются больные с полной формой и тяжелым течением пахидермопериостоза. Начало заболевания постепенное. Клиническая картина завершает свое развитие через 7-10 лет (активная стадия), после чего остается в стабильном состоянии (неактивная стадия). Характерными жалобами при пахидермопериостозе являются выраженное изменение внешности, повышение сальности и потливости кожи, резкое утолщение дистальных отделов конечностей, увеличение размеров пальцев кистей и стоп.

Внешность меняется из-за уродливого утолщения и сморщивания кожи лица. Выраженные горизонтальные складки на лбу, глубокие борозды между ними, увеличение толщины век придают лицу «старческое выражение» (рис. 11). Характерна складчатая пахидермия волосистой части головы с образованием в теменно-затылочной области умеренно болезненных, грубых кожных складок, напоминающих мозговые извилины — cutis verticis gyrata. Кожа стоп и кистей рук также утолщена, грубая на ощупь, спаяна с подлежащими тканями, не поддается смещению и сдавлению.

Пахидермопериостоз
Рис. 11. Пахидермопериостоз:
а — больной в возрасте 20 лет, до заболевания; б — тот же больной через 5 лет, длительность заболевания — 3 года.

Продукция пота и кожного сала значительно повышается, особенно на лице, ладонях и подошвенной поверхности стоп. Она носит постоянный характер, что связано с увеличением числа потовых и сальных желез. При гистологическом исследовании кожи выявляется ее хроническая воспалительная инфильтрация.



При пахидермопериостозе скелет изменен. Из-за наслоения остеоидной ткани на корковое вещество диафизов длинных трубчатых костей, особенно дистальных отделов, предплечья и голени больных увеличены в объеме и имеют цилиндрическую форму. Аналогичный симметричный гиперостоз в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев рук и ног приводит к их росту, причем пальцы кистей и стоп булавовидно утолщены, деформированы по типу «барабанных палочек». Ногтевые пластинки имеют форму «часовых стекол».

У значительной части больных отмечаются артралгии, оссалгии, тазобедренные, коленные, реже голеностопные и лучезапястные артриты. Суставной синдром связан с умеренной гиперплазией покровных синовиальных клеток и сильным утолщением мелких субсиновиальных кровеносных сосудов и их фиброзом. Он не отличается тяжестью, редко прогрессирует и ограничивает трудоспособность больных только при выраженном суставном синдроме, что бывает нечасто.

В 1971 г. J. В. Harbison и С. М. Nice выделили 3 формы пахидермопериостоза: полную, неполную и усеченную. При полной форме выражены все основные признаки заболевания. У больных с неполной формой нет кожных проявлений, усеченной — симметричного периостального окостенения.

Гротескный вид, постоянные потливость и сальность кожи отрицательно сказываются на психическом статусе больных. Они замкнуты, сосредоточены на своих ощущениях, уединяются от окружающих.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия