Гипофиз и гипоталамус

  • Акромегалия и гигантизм. Лечение, прогноз

    Пахидермопериостоз следует дифференцировать от акромегалии, синдрома Бамбергера—Мари и болезни Педжета. При болезни Педжета (деформирующей остеодистрофии) избирательно утолщаются и деформируются проксимальные отделы трубчатых костей с грубой трабекулярной перестройкой кости. Для заболевания характерно уменьшение лицевого скелета и значительное увеличение лобных и теменных костей, формирующих «башенный» череп. Размеры турецкого седла не изменены, отсутствует разрастание и утолщение мягких...

    31 Июля 2013 1422
  • Акромегалия и гигантизм. Диагноз пахидермопериостоза

    При диагностике пахидермопериостоза необходимо учитывать форму и стадию патологического процесса. Наряду с характерными жалобами и внешним видом больных наиболее информативным является рентгенологическое исследование. На рентгенограммах диафизов и метафизов трубчатых костей выявляются ассимилированные гиперостозы, достигающие 2 см и более. Наружная поверхность гиперостозов имеет бахромчатый или игольчатый характер. Структура костей черепа не изменена. Турецкое седло не увеличено.

    31 Июля 2013 1692
  • Акромегалия и гигантизм. Клиническая картина у женщин

    Клинические симптомы у женщин выражены значительно меньше, однако встречаются больные с полной формой и тяжелым течением пахидермопериостоза. Начало заболевания постепенное. Клиническая картина завершает свое развитие через 7-10 лет (активная стадия), после чего остается в стабильном состоянии (неактивная стадия). Характерными жалобами при пахидермопериостозе являются выраженное изменение внешности, повышение сальности и потливости кожи, резкое утолщение дистальных отделов конечн...

    31 Июля 2013 2164
  • Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез пахидермопериостоза

    Этиология и патогенез заболевания в настоящее время мало изучены. Известно, что пахидермопериостоз — наследственное заболевание с аутосомнодоминантным типом наследования с вариабельной экспрессивностью, обычно проявляющееся в постпубертатном периоде. Описаны и семейные формы. Соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 8:1.

    31 Июля 2013 1165
  • Акромегалия и гигантизм. Прогноз, профилактика

    Прогноз при акромегалии определяется в первую очередь выраженностью опухолевого синдрома и особенностью течения заболевания. При доброкачественном течении прогноз в отношении жизни и работоспособности благоприятный. Адекватное лечение способствует длительной многолетней ремиссии. При злокачественном течении прогноз определяется своевременностью удаления опухоли. Летальный исход, как правило, является следствием сердечнососудистой и легочной недостаточности, а также церебральных нарушений и сахар...

    31 Июля 2013 1273
  • Акромегалия и гигантизм. Дифференциальный диагноз

    Лечение акромегалии должно быть комплексным и проводиться с учетом формы, стадии и фазы активности заболевания. В первую очередь оно направлено на снижение уровня гормона роста в сыворотке крови путем подавления, деструкции или удаления активной СТГ-секретирующей опухоли, что достигается с помощью радиологических, хирургических, фармакологических методов лечения и их комбинацией. Правильность выбора метода лечения и его адекватность являются профилактикой развития последующих осложнений.

    31 Июля 2013 1436
  • Акромегалия и гигантизм. Лабораторные методы исследования

    Лабораторные методы исследования при акромегалии выявляют следующие изменения соматотропной функции: нарушение физиологической секреции СТГ, проявляющееся парадоксальным повышением содержания гормона роста в ответ на нагрузку глюкозой, внутривенное введение тиреолиберина, люлиберина, не отмечается повышения уровня СТГ во время сна; выявляется парадоксальное снижение уровня СТГ при проведении теста с инсулиновой гипогликемией, введении аргинина, L-дофа, дофамина, бромокриптина (парлодела)...

    31 Июля 2013 2887
  • Акромегалия и гигантизм. Диагноз акромегалии

    При диагностировании акромегалии следует учитывать стадию заболевания, фазу его активности, а также форму и особенности течения патологического процесса. Целесообразно использовать данные рентгенологического исследования и методы функциональной диагностики.

    31 Июля 2013 1703
  • Акромегалия и гигантизм. Патогенез

    По анатомо-физиологическому признаку центральные формы акромегалии условно разделяются на гипофизарную и гипоталамическую. Установлено, что патогенез обеих форм связан с первичным поражением гипоталамуса и/или вышележащих отделов ЦНС. Гипофизарную форму отличает нарушение гипоталамо-гипофизарного взаимодействия, что приводит к высвобождению соматотрофов от тормозного влияния гипоталамуса и способствует их бесконтрольной гиперплазии. Гипофизарная форма характеризуется автономностью развития опухо...

    31 Июля 2013 1488
  • Акромегалия и гигантизм. Клиническая картина

    К характерным жалобам при акромегалии относятся головная боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей, стоп. Больных беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боли в суставах, ограничение и болезненность движений. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные вынуждены часто менять обувь, перчатки, головные уборы, белье и одежду. Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, у 30 % мужчин развивается половая слабость. Галакторея отмечается у 2...

    31 Июля 2013 2919
  • Акромегалия и гигантизм. Патанатомия

    Основной причиной акромегалии и гигантизма являются аденомы гипофиза из соматотрофов и соматотропин- и пролактинсекретирующих клеток, соотношение которых варьирует от случая к случаю. Различают два типа аденом гипофиза, вырабатывающих СТГ: ацидофильно-клеточные аденомы (обильно гранулированные и слабогранулированные) и хромофобные аденомы. Крайне редко соматотропиномы являются онкоцитарно-клеточными опухолями.

    31 Июля 2013 1668
  • Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез

    Акромегалия и гигантизм относятся к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности. Гигантизм (греч. gigantos — великан, гигант; син.: макросомия) — заболевание, возникающее у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и органов.

    31 Июля 2013 2203
  • Гипофизарный нанизм. Лечение, прогноз

    Наиболее употребительны следующие стимулирующие пробы: при внутривенном введении 0,1 ЕД (0,75-1,5 ЕД) инсулина на 1 кг массы тела больного и достижении гипогликемии (снижении уровня глюкозы крови на 50 % к исходному уровню) определяют СТГ сыворотки по приведенной выше схеме. При развитии выраженной гипогликемии пробу прерывают, больному вводят глюкозу внутривенно. Это наиболее распространенный, классический метод диагностики.

    31 Июля 2013 4315
  • Гипофизарный нанизм. Диагноз и дифференциальный диагноз

    Диагноз и дифференциальный диагноз нанизма основывается на данных анамнеза и комплексного клинико-рентгенологического, лабораторного и гормонального обследования. Кроме абсолютных размеров тела, для оценки роста больных определяют дефицит роста — разницу между ростом больного и его средней нормой для соответствующего пола и возраста; ростовой возраст — соответствие роста больного определенным нормативам; показатель нормированного отклонения И =(M - Мср)/б,  где М — рост больног...

    31 Июля 2013 1817
  • Гипофизарный нанизм. Патанатомия, клиническая картина

    При изолированной недостаточности СТГ морфологические изменения в гипофизе изучены мало. В исследованных случаях патологические нарушения найдены редко (краниофарингиома или гиперостоз костей черепа). При этом типе нанизма может наблюдаться врожденное недоразвитие пептидэргических клеток или дефект системы нейротрансмиттеров в гипоталамусе. В таких случаях возможно сочетание нанизма с дисплазией или гипоплазией зрительных нервов. К СТГ-недостаточности ведут интраселлярные кисты, опухоли ...

    31 Июля 2013 3239