Диагностика врожденных пороков сердца

13 Октября в 7:39 1261 0


Аномалии образования полостей сердца

Развитие сердца у зародыша и плода проходит 4 стадии: одно-, двух-у трех- и четырехкамерного сердца.

В однокамерном сердце нижний (каудальный) конец сердечной трубки в процессе роста перемещается кверху и кзади, а верхний (краниальный) конец — вниз и вперед. Намечаются четыре отдела: венозный синус, венозный отдел, артериальный отдел и артериальный ствол.

В дальнейшем путем довольно сложных процессов развития с разрастанием и срастанием отдельных разделов и частей, формируется двухкамерное сердце, в котором уже различают венозный синус, общее предсердие, общий желудочек и артериальный ствол. Имеется только один (большой) круг кровообращения.

На 4-й неделе развития начинают появляться первая и вторая перегородки предсердий, разделение предсердий, хотя неполное, поскольку имеется овальное окно. Образуется трехкамерное сердце.

Наконец, на 5—6-й неделе развития начинается развитие перегородки между желудочками и перегородки общего артериального ствола, отделяющей начальные отделы аорты и легочного ствола. У эмбриона длиной 10 мм уже имеется четырехкамерное сердце с артериальным стволом, разделенным на аорту и на легочный ствол (С. С. Михайлов).

Однополостное сердце (cor uniloculare) возникает при незаращении общего атрио-вентрикулярного отверстия и при недостаточном развитии перегородок сердца. Аномалия не влияет на развитие плода, но нарушения гемодинамики создаются сразу после рождения, приводят к ранней декомпенсации сердца и к гибели ребенка.

Двухполостное сердце (cor biloculare) описано в единичных наблюдениях. У него почти полностью отсутствуют перегородки между обоими предсердиями и обоими желудочками. В таких случаях практически имелось двухполостное сердце (cor biloculare).

Трехполостное сердце (cor triloculare) встречалось весьма редко, при этом полностью отсутствовали перегородки предсердий, двухжелудочковое сердце было с одним предсердием — cor monatriatum biventriculare. В единичных случаях отсутствовала перегородка желудочков п возникало одножелудочковое сердце с двумя предсердиями — cor monoventriculare biatriatum.

Все пороки развития сердца с недоразвитием перегородок между предсердиями и желудочками при больших дефектах приводят к появлению двух- и трехполостного сердца. Клиническая картина такая же, как при полной транспозиции магистральных сосудов. Судьба ребенка зависит от комплекса аномалий. Обычно такие дети умирают вскоре после рождения.

Аномалии положения сердца

Описаны отдельные наблюдения эктопии сердца на шее пли в брюшной полости, а также случаи частичного или полного расположения его вне грудной клетки. В последних случаях отсутствует грудина, иногда кожа и перикард, видна глазом и пальпируется пульсация сердца.

Закладка сердца появляется в шейной области у зародыша в конце 2-й недели развития. В дальнейшем сердечная трубка после 5-й недели перемещается каудально (С. С. Михайлов). В норме сердце останавливается над диафрагмой и располагается внутри грудной клетки.

Опасность грозит от сопутствующих пороков развития, от травматизации незащищенного грудной клеткой органа, от присоединения инфекции (эпикардит, перикардит).

Различают истинную декстрокардию и декстропозицию. При истинной декстрокардии выделяют три формы (рис. 104).

Положение сердца и аорты, его аномалии (по И. Литтманну и Р. Фоно, несколько изменено).
Рис. 104. Положение сердца и аорты, его аномалии (по И. Литтманну и Р. Фоно, несколько изменено).
а — нормальное положение; б — situs inversus; в — dextropositio cordis primaria; г — dextropositio cordis secundaria; 1 — правое предсердие; 2 — правый иелудочек; 3 — левое предсердие; 4 — левый желудочек.

1. Декстрокардия с обратным расположением внутренностей   (situs   viscerum   inversus). Расположение сердца и соотношение его полостей являются как бы зеркальным отражением нормального расположения. Верхушечный толчок сердца оказывается на правой стороне, перкуторно и при аускультации. При рентгенологическом исследовании справа находится все то, что в норме определяется слева от средней линии. На ЭКГ I отведение соответствует зеркальному отражению обычного I отведения, положительные зубцы отрицательные, и наоборот, II отведение соответствует III отведению, а III отведение — IV отведению.



Аномалия не вызывает функциональных нарушений.

2) Декстрокардия без обратного расположения внутренностей. Расположение сердца обратное, как в зеркале, однако остальные органы занимают обычное расположение. Данные перкуссии, аускультации, рентгенологического исследования и ЭКГ такие же, как при предыдущей форме. Указанная аномалия развития сердца тоже не сопровождается нарушением функций в организме больного.

3) Поворот сердца без обратного расположения внутренностей: сердце как бы повернуто вперед и направо. Аорта при этом остается на месте, проходит слева от позвоночника. На правой стороне впереди оказывается левый желудочек, а за грудиной — левое предсердие. Обычно такая аномалия сопровождается другими аномалиями развития, от которых могут зависеть симптомы и течение. Диагноз уточняется ангиокардиографией и катетеризацией сердца (П. Кишш, Д. Сутрели).

Под декстропозицией сердца в собственном смысле слова подразумевают вторичное перемещение сердца вправо в результате патологических процессов: рубцов и сращений после воспалительных процессов (тянут сердце вправо), опухолей, выпота, диафрагмальных грыж, а также пневмоторакса (отодвигают сердце вправо). Симптомы и течение зависят от основных заболеваний.

Аномалии кровоснабжения сердца

Последние встречаются очень редко. В описанных наблюдениях венечные артерии отходили от легочного ствола, чаще левая, реже правая или обе. Направление венечных сосудов даже при тяжелых врожденных пороках сердца обычно остается постоянным, не меняется.

При аномальном отхождении от легочного ствола у плода никаких изменений нет, но после рождения в миокарде наступает гипоксия. Дальнейшее течение зависит от развития коллатералей. При недостаточном кровоснабжении от недостатка кислорода уже в ближайшие недели после рождения появляется быстро нарастающая недостаточность сердца и кровообращения. Дети погибают от декомпенсации.

В более легких случаях при хорошо развитых коллатералях ребенок может достичь подросткового и юношеского возраста, но обычно внезапно умирает (И. Литтманн, Р. Фоно).

Кровоснабжение сердца изменено также при аномалиях отхождения венечных артерий и впадения вен в сердце.

Аномалии проводящей системы сердца

Нарушения проведения раздражений наблюдаются не только при приобретенных заболеваниях сердца.

Доказательством врожденного происхождения считается их появление у новорожденных и у детей в тех случаях, когда можно исключить инфекционное происхождение их, но имеется врожденный порок сердца.

При классификации расстройств ритма учитывается способ образования импульсов, его место и в случае неправильного образования импульсов — отношение его в физиологическому образованию импульсов в сердце (табл. 10).

Таблица 10. Номотопные расстройства образования импульсов (по П. Кишшу и Д. Сутрели)
Номотопные расстройства образования импульсов (по П. Кишшу и Д. Сутрели)

При наличии гетеротопного расстройства образования импульсов различают активное и пассивное гетеротопное образование импульсов (табл. 11).

Таблица 11. Гетеротопные расстройства образования импульсов (по П. Кишшу и Д. Сутрели)
Гетеротопные расстройства образования импульсов (по П. Кишшу и Д. Сутрели)

Полный блок среди врожденных нарушений проведения раздражений встречался редко. Частичный блок иногда отмечался при некоторых врожденных пороках сердца, чаще при дефекте межпредсердной перегородки и высоком дефекте межжелудочковой перегородки (И. Литтманн, Р. Фоно).

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия