Диагностика врожденной неврогенной непроходимоси кишечника

19 Октября в 19:47 527 0


Диагностика врожденной неврогенной непроходимоси кишечника

В 1925 г. Irasek описал заболевание с изменениями ганглиозных клеток мышечного сплетения (plexus mesentericus) определенного участка кишки. В результате наступала неврогенная непроходимость: данный участок спастически сокращен, а петли кишечника над ним переполнены и растянуты плохо передвигающимся дальше кишечным содержимым; никакого анатомического препятствия при этом не обнаруживалось.

Заболевание проявляется симптомами, характерными для низкой кишечной непроходимости у новорожденных (В. Тошовскии, О. Вихитил).

Л. И. Снешко п Н. Л. Кущ это состояние считают остро протекающей кишечной непроходимостью на почве синдрома Фавалли — Гиршпрунга с зоной поражения, простирающейся до селезеночного угла. В. Тошовскии и О. Вихитил считали, что после неврогенной непроходимости развивается типичный мегаколон.

Ввиду редкости заболевания окончательное решение этого вопроса остается открытым, однако несомненно неврогенное происхождение его.

Диагностика дубликатуры (удвоения) пищеварительного тракта

Клинические проявления этой группы аномалий развития пищеварительного тракта зависят от локализации, формы и величины каждой из них (рис. 130).

Локализация дублпкатур пищеварительного тракта (в процентах по сводным данным Meissner, 1965).
Рис. 130. Локализация дублпкатур пищеварительного тракта (в процентах по сводным данным Meissner, 1965).

Общее название дубликатур (duplications) предложил Ladd вместо применявшихся до того разнообразных обозначений: гастрогенные и эн-терогенные кисты, необычный дивертикул Меккеля, гигантский дивертикул, двойная тощая кишка, двойная подвздошная кишка, двойной пищевод, энтерогенные аномалии и др.

Эти образования возникают при нарушениях эмбрионального развития из первичной кишки и из спинной хорды (chorda dorsalis).

В случае сообщения дубликатуры с просветом пищеварительного тракта содержимое последнего проникает в удвоение, имеющее обычно трубчатую форму, нередко довольно большой длины.

Симптомы дубликатур в 60—70% случаев появляются у детей грудного и раннего возраста (Grob).

В грудной части дубликатуры встречаются в заднем средостении, за пищеводом, чаще справа. При рентгенологическом исследовании они выявляются как опухоль средостения или киста, обычно круглой или продолговатой формы.

По мере увеличения легкое сдавливается и оттесняется в сторону сердца. Появляются затруднения дыхания, давление на пищевод может вызвать нарушения проглатывания. От других опухолей средостения дубликатуры отличаются относительно быстрым увеличением вследствие накопления сецернированной слизи.



Бронхография йодолиполом (липиодолом) выявляет характер сдавления легкого ретроплеврально расположенной дубликатурой и позволяет отличить от бронхогенной кисты.

Стенка дубликатуры нередко срастается с пищеводом или легким, изъязвляется, иногда наступает прободение ее в пищевод, в плевральную полость. В таких случаях отмечается повторное кровохарканье   (haemoptoe) или рвота кровью (haematemesis, Gross).

Дубликатуры желудка встречаются редко в виде широких кист. Рентгенологически выявляется образование за желудком у большой кривизны, вдающееся в контуры желудка, с гладкими очертаниями. При ирригоскопии поперечноободочная кишка оказывается сдвинутой вниз без нарушения проходимости.

Дубликатуры двенадцатиперстной кишкп наблюдаются редко. Вызванная дубликатурой дуоденальная непроходимость у новорожденных расценивалась как стеноз привратника (Ravitch). Кисты оказались тесно связанными с первой или второй частями двенадцатиперстной кишки, не сообщались с просветом последней.

Рентгенологически отмечалась картина дуоденальной непроходимости.

Самые частые — это дубликатуры тонкого кишечника (по Meissner, около 60% случаев) в виде единичной большой кисты, длинной трубчатой кисты и небольших интрамуральных кист (вблизи илеоцекальной заслонки), весьма разные по величине, форме и локализации.

Основные признаки дубликатуры тонкого кишечника: нарушения пассажа, боль в животе, повторное кровотечение в просвет кишечника. Нарушения проходимости вызваны давлением на тонкую кишку снаружи увеличивающимся удвоением.

Боли наступают обычно в виде колик, сопровождаются рвотой.

Повторные кровотечения в просвет кишечника приводят к картине мелены с тяжелой анемией. Они объясняются «разъеданием» стенки удвоения или прилегающей кишки агрессивным содержимым с наличием в нем соляной кислоты и пепсина.

Рентгенологическое обследование не всегда выявляет убедительные данные. Совершенно доказательно попадание контрастного вещества в полость удвоения.

При достаточно больших размерах дубликатур отмечается подвижное, безболезненное образование.

Сообщающиеся трубчатые дубликатуры обычно не прощупываются (Ravitch).

Описаны отдельные наблюдения удвоения толстого кишечника. Они встречались кзади от прямой кишки. С помощью ирригосконии определялись их размеры, расположение, степень сдавления ими кишечника.

Симптоматология мало характерна. Рентгенологическое исследование не всегда позволяет уточнить диагноз; он окончательно устанавливается обычно только при операции (Kxajcovic, Kuzela, Schramm). Гистологическое исследование решает принадлежность дубликатуры определенному участку пищеварительного тракта.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия