Диагностика пороков развития и заболевания желчных путей

21 Октября в 15:22 1086 0


Атрезия желчных путей

Атрезия желчных путей — ряд аномалии развития желчных путей, встречающихся у 1 на 20 000-30 000 новорожденных.

Различают полную агенезию, полную и частичную атрезию внутри-и внепеченочных желчных протоков, гипоплазию и стеноз желчного протока.

Происхождение аномалий развития объясняют не первичным недоразвитием (аплазией, агенезией), а вторичным заращением (облитерацией) желчных протоков. Вначале закладываются трубчатые желчные протоки, но в первые 5—10 недель эмбрионального развития разрастанием эпителия они превращаются в плотные тяжи, без просвета.

Последний восстанавливается в дальнейшем развитии путем вакуолизации.

Различать разные виды врожденной непроходимости желчных протоков важно с точки зрения прогноза и перспектив оперативной коррекции (рис. 162—164). Последней доступны 15—20% случаев атрезий (участка или всего выводного протока печени, а также пузырного протока, если проходимы правый и левый выводные протоки, имеются внутрипеченочные сегментарные протоки).

Схемы желчных путей. Слева — в норме, справа — при внутрипеченочной атрезии (по Grob)
Рис. 162. Схемы желчных путей. Слева — в норме, справа — при внутрипеченочной атрезии (по Grob).

Варианты атрезии желчных протоков вне печени (по Grob).
Рис. 163. Варианты атрезии желчных протоков вне печени (по Grob).

Схемы атрезии желчного протока у двенадцатиперстной кишки, общего выводного протока и протока желчного пузыря
Рис. 164. Схемы атрезии желчного протока у двенадцатиперстной кишки, общего выводного протока и протока желчного пузыря (по Grob).

Желтуха является ведущим симптомом. В отличие от физиологической желтухи новорожденных она не исчезает в конце первой или в начале второй недели после рождения, а постепенно усиливается. Кожа принимает, наконец, темно-зеленый оттенок вследствие отложения биливердина.

Появляются и другие симптомы застойной желтухи: темная моча, содержащая много билирубина и желчных кислот, но не уробилиноген, и ахоличный стул, подобный белой глине. В этот период кал начинает несколько окрашиваться сгущенными и встречающимися в кале клетками эпителия кишечника, содержащими желчные пигменты при застое желчи. Вскоре появляются увеличение печени и селезенки, асцит, присоединяются анемия и гепатогенный остеопороз.



У детей, погибших вследствие врожденной атрезии желчных путей, все органы желтушны, за исключением мозговых ядер, т. е. ганглиев основания мозга, в отличие от гемолитической болезни новорожденных с «желтухой мозговых ядер».

О различии анализов при атрезии и при других видах желтух можно судить по данным табл. 22.

Таблица 22. Данные анализов при атрезии и при других видах желтух (по Meissner)
Данные анализов при атрезии и при других видах желтух (по Meissner)

Если содержание билирубина в крови постоянно повышается, а в моче никогда не появляется уробилиноген, то весьма вероятна врожденная атрезия или стеноз желчных ходов и показана пробная лапаротомия (van Creveld).

При гипоплазии желчных протоков и не совсем ясном по своему возникновению синдроме сгущенной желчи содержание билирубина в моче постепенно снижается, а при атрезии повышается (рис. 165).

Содержание билирубина в крови при атрезии желчных путей
Рис. 165. Содержание билирубина в крови при атрезии желчных путей
(а) и при синдроме сгущения желчи (б) (по Meissner).

Вопрос об оперативном вмешательстве следует решить до третьего месяца жизни (Meissne).

Киста общего желчного протока

Киста общего желчного протока — редкое заболевание (у 1 ребенка из 100 000); встречается чаще у девочек (4:1) в первые четыре года жизни и ко времени появления первых менструаций (Meissner).

Причиной считается врожденная слабость стенки общего желчного протока. Вероятно, повинно сужение его отверстия в двенадцатиперстную кишку, что ведет к повышению давления в желчном протоке.

Вследствие застоя желчи появляется боль в животе, принимающая даже хараксгер колики, иногда развивается желтуха и в верхней части брюшной полости возникает опухоль — киста с гладкими очертаниями. Диагноз труден, если кисту не удается прощупать. Ценные указания может дать контрастное обследование желчных путей; в случае сомнения— с дополнительным контрастным обследованием желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внутривенная холецистография 20% раствором билигноста позволяет контурировать желчные пути и распознать расширение супрадуоденального отдела общего желчного протока (Л. Б. Дуберман, А. И. Рыбкин). Ценные указания может дать дуоденальное зондирование.

Киста общего желчного протока может осложниться инфекцией с перфорацией и билиарным циррозом печени. Осложнения проявляются присоединением соответствующих симптомов.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия