Диагностика мегаколона. Синдром Фавалли — Гиршпрунга

19 Октября в 20:39 997 0


При синдроме Фавалли — Гиршпрунга видны суженный участок, соответствующий отсутствию ганглиозных клеток, и переходная зона к выше расположенной (орально, проксимально) расширенной части толстого кишечника (рис. 133).

Расширение толстой кишки при синдроме Фавалли — Гиршпрунга (из книги Gross)
Рис. 133. Расширение толстой кишки при синдроме Фавалли — Гиршпрунга (из книги Gross); в центре — нормального размера толстая кишка.

Третья, или хроническая, форма продолжается годами; периоды улучшения чередуются с периодами ухудшения состояния.

Ведущий симптом — запоры; между отдельными испражнениями проходит несколько суток, даже недель.

Самостоятельное опорожнение прямой кишки осуществляется лишь выделением нескольких небольших плотных комков кала. Более полное опорожнение возможно клизмами (водой с добавлением 1% поваренной соли, физиологическим раствором, жидкостью Рингера).

Нередко наступает парадоксальный понос: жидкое содержимое из верхних (проксимальных, оральных) отделов кишечника протекает вдоль инертных и твердых масс кала, задерживающихся в расширенной части толстого кишечника.

Задержка стула и газов приводит к сильному увеличению живота. Сигмовидная кишка переполнена массами кала, прощупывается как «опухоль» в левой нижней части живота, достигает величины головы ребенка. Иногда после надавливания пальцем в брюшной стенке остается ямка (феномен Герсуни), что свидетельствует о переполнении толстой кишки клейким калом.

Вследствие увеличения живота растягивается нижняя часть грудной клетки, высоко стоит диафрагма, сдавливаются нижние части легких, что вызывает частое их заболевание.

Длительные периоды относительного благополучия сменяются явлениями возникающей непроходимости. Задерживается физическое развитие ребенка (рис. 134).

При исследовании через задний проход отмечается ригидное кольцо запирательной мышцы (сфинктера) заднего прохода, реже — нормальный тонус ее. Ампула пустая или содержит мало кала.

После такого исследования нередко наступает значительное опорожнение кишечника.

С помощью обычного рентгенологического исследования на местах скопления кала наряду с метеоризмом толстого кишечника выявляются обширные пятнистые затемнения.

Введение небольшого количества контрастного вещества (взвесь бария, йодистое масло) после повторных очистительных клизм в боковой и в косых проекциях устанавливает суженный аганглионарный участок и начинающееся расширение над ним. Толстый кишечник растянут, в нем слабо выражена гаустрация.

Весьма характерна дискинезия кишечника над местом сужения, являющаяся выражением диссоциации нервно-мышечной активности. Волны перистальтики, передвигающиеся сверху вниз (каудально), резко останавливаются у зоны сужения, располагающейся в нижней (дистальной) части сигмовидной кишки или на границе сигмовидной и прямой кишок.

Клинические и рентгенологические данные в большинстве случаев вполне достаточны для постановки диагноза.

В сомнительных случаях требуется биопсия прямой и сигмовидной кишок с морфологическим уточнением наличия или отсутствия ганглиозных клеток (рис. 135).

Биопсия с целью проверки наличия ганглиозных клеток (по Pilling, Cresson).
Рис. 135. Биопсия с целью проверки наличия ганглиозных клеток (по Pilling, Cresson).
а — стенка прямой кишки выведена, наложены швы-держалки, производится разрез слизистой оболочки длиной около 2 см; б — слизистая оболочка отделена от мышечной и последняя изолируется; в — иссекается участок мышечной оболочки, содержащий оба слоя, 1—2 см длиной и около 0,5 см шириной; г—мышечная и слизистая оболочки после произведенной биопсии ушиваются.



По данным О. Swenson, у 50% детей с синдромом Фавалли — Гиршпрунга понижено давление внутри мочевого пузыря, определяемое цистометрограммой, а у 4% оно повышено с отсутствием сокращения m. detrusor vesicae.

После мочеиспускания в пузыре выявляется остаточная моча. Рентгенологически у 5—10% этих детей обнаруживаются расширенный пузырь (megacystis) и расширенные мочеточники (megaureter).

Дифференцировать приходится в первую очередь формы мегаколона между собой.

При идиопатическом мегаколоне и долихоколоне интрамуральное нервное сплетение обычное, ганглиозные клетки в нормальном числе. Это решается биопсией, которую Swenson считает единственным вполне достоверным методом диагностики.

Однако и клинические симптомы достаточно убедительны. Нарушение опорожйения кишечника наступает не в первое время после рождения, а позднее. Твердые массы и комки кала заполняют также ампулу прямой кишки, непосредственно обнаруживаются в ней при исследовании через задний проход. Запирательная мышца (сфинктер) заднего прохода с пониженным тонусом, поэтому окружность заднего прохода всегда загрязнена проходящим мимо твердых каловых масс жидким содержимым кишечника. Это так называемый энкопрез (enkopresis).

Рентгенологически чвыявляется расширение в основном прямой кишки, обозначаемое «конечным резервуаром» (М. Bodian), или распространяющееся на всю конечную часть толстого кишечника трубчатое расширение — долихоколон.

Дифференциальная диагностика особенно важна потому, что регулярное расширение запирательной мышцы (сфинктера) и систематически проводимые мероприятия по опорожнению кишечника при этих формах дают удовлетворительный и стойкий результат.

У некоторых детей (по Swenson, у 1 %) зона с недостаточным числом ганглиозных клеток более обширна и распространяется на большую часть толстого кишечника. У таких детей кал скопляется в более высоких отделах кишечника, рвота более частая. Такие дети выживают только при условии регулярного опорожнения кишечника клизмами. Рентгенологическое обследование выявляет сужение. всего этого участка толстого кишечника без расширения над ним. Биопсия устанавливает отсутствие ганглиозных клеток.

Вторичный мегаколон, развивающийся в результате сужения или сдавления прямой кишки и нижних (дистальных). отделов ободочной кишки, различается по данным, анамнеза и .рентгенологически.

Трудности могут, возникнуть у новорожденных при дифференцировании с другими причинами непроходимости. кишечника. Однако при каждом виде непроходимости кишечника имеются определенные особенности. Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования, производимого в вертикальном положении ребенка, в боковой и косых проекциях.

Атонический запор встречается у недоношенных детей, а также у детей, больных рахитом и после расстройств пищеварения.

Спастические запоры наблюдаются у детей-невропатов старшего возраста.

Так называемые идиопатические запоры (или атония толстого кишечника) —это менее упорные запоры; отличаются как анамнезом, так и рентгенологическими симптомами.

Определенные трудности для постановки диагноза могут создать присоединившиеся осложнения. Самые частые из них — энтероколиты, обусловленные вирусной или бактериальной инфекцией. .

В остром периоде усиливаются рвота, растяжение кишечника и живота, появляется понос, поднимается температура тела, наступает дегидратация. Эти приступы могут сопровождаться весьма разнообразными симптомами и стать опасными для жизни. Чаще они проходят, но могут повторяться. У детей возникают повторные поносы с изъязвлениями слизистой оболочки кишечника и кровавыми поносами.

Перитонит может присоединиться вследствие перфорации кишечника, а также проникания инфекции через стенку кишки.

Появляются симптомы острого перитонита, протекающего весьма бурно и опасно для ослабленного ребенка.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия