Диагностика дефектов перегородок сердца. Синдром (комплекс) Лутембахера

12 Октября в 21:17 485 0


Синдром (комплекс) Лутембахера — дефект межпредсердной перегородкп с сужением двустворчатой заслонки — редкая аномалия. Возникает в результате нарушения развития перегородки предсердия и эндотелиальной складки сердца, окружающей атрио-вентрикулярное отверстие. Кроме того, к такому же синдрому может привести ревматический кардит, присоединившийся к дефекту межпредсердной перегородки (П. Кишш, Д. Сутрели).

Данная аномалия не препятствует внутриутробному кровообращению плода. После рождения вследствие сужения двустворчатой заслонки повышается давление в левом предсердии и кровь направляется в правое предсердие. В правой половине сердца оказывается большой избыток крови, количество крови в малом круге кровообращения значительно больше, чем в большом. Левый желудочек получает мало кровп. Мало ее поступает в аорту и большой круг кровообращения, поэтому левый желудочек и аорта-отстают в развитии, а правая половина сердца и легочный ствол чрезмерно расширены. В результате высокого давления и перегрузки наступают дегенеративные изменения.

Ребенок отстает в физическом развитии и без операции редко доживает до 2 лет.

Расширение правой половины сердца приводит к выпячиванию над ней грудной клетки.

Цианоз отсутствует, поскольку нет сброса крови справа налево.

Систолический шум в третьем межреберье (3/6) и пресистолический шум над верхушкой сердца.

Систолическое артериальное давление низкое, амплитуда кровяного давления поэтому также низкая.

На ЭКГ расщепление и расширение зубца R, вектор Р отклоняется вправо, что указывает на расстройства проведения импульсов.

Рентгенологически характерно расширение легочного ствола. Значительно расширены сосуды легких, которые сильно пульсируют. Левый желудочек и луковица аорты маленькие.

Ангиокардиография выявляет дефект перегородки предсердия, если он большой и кровоток двусторонний. При наличии большого давления в левом предсердии поток крови не пропускает контрастного вещества.

Правокардиограмма показывает большое расширение, легочного ствола, выраженное наполнение сосудов легкого. Левокардиограмма - скудная (рис. 96, а, б).

обзорная рентгенограмма в передне-задней проекции мальчика 4 месяцев
Рис. 96. а — обзорная рентгенограмма в передне-задней проекции мальчика 4 месяцев. Атриовентрикулярная коммуникация. Диагноз подтвержден АКГ и зондированием сердца. Легочный рисунок грубый, переполнение сосудов артериального характера. Сердце расширено в обе стороны; атриососудистый угол справа высокий; правое предсердие выбухает; левый контур сердца в средней трети выравнен; б — внутривенная АКГ того же ребенка. Выраженная левограмма, но продолжает контрастироваться вся правая половина сердца, что указывает на шунт слева направо на уровне предсердия.



Катетеризация сердца позволяет выявить неправильное сообщение между предсердиями: содержание кислорода в крови правой половины сердца увеличено, давление от правого предсердия до артерий легких выше нормы.

Дефект межпредсердной перегородки с сужением трехстворчатой заслонки и с понижением функции правого   желудочка — крайне редкая аномалия, при которой правый желудочек находится в рудиментарном состоянии или отсутствует, в кровообращении мало участвует или совсем не участвует.

Отверстие в перегородке предсердий может быть разного размера. Места отхождения магистральных сосудов могут быть разные.

Снижение функции правого желудочка не оказывает вредного влияния на кровообращение плода, и ребенок рождается нормальным. После рождения кровь из правого предсердия направляется в левое предсердие и в левой половине сердца смешивается с венозной кровью. В малый круг кровообращения кровь идет по легочному стволу, исходящему из правого или левого желудочка. Вся нагрузка ложится на левый желудочек.

В случае сильного сужения или атрезии легочного ствола после закрытия артериального протока условия гемодинамики ухудшаются. Цианоз появляется вскоре после рождения, быстро усиливается, сопровождается одышкой. Ребенок погибает обычно в первые недели или месяцы жизни.

Ось ЭКГ уклоняется влево — при единственной форме «синюшной» болезни (при всех остальных формах — вправо).

Рентгенологически форма сердца в передне-заднем направлении напоминает сердце при тетраде Фалло, но отличается расширением контуров влево и нормальным положением верхушки. Тень крупных сосудов узкая, если имеется атрезия легочного ствола. Дуга праввго желудочка отсутствует, а дуга левого желудочка сильно выпуклая. Рисунок ворот легких резкий.

При ангиокардиографии отсутствует правокардиограмма, рано появляется левокардиограмма. Катетер проходит в левое предсердие, но не попадает в правый желудочек.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия