Диагностика дефектов перегородок сердца. Дефект перегородки желудочков

12 Октября в 21:27 651 0


Дефект перегородки желудочков описали Толочинов (1874) и Roger (1879). Этот дефект чаще встречается в комбинации с другими аномалиями, особенно группы синих пороков: тетрадой и пентадой Фалло, комплексом Эйзенменгера, общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов и др.

Клинически различают несколько (4) групп или стадий и основные формы: с небольшим отверстием в мышечной части и с большим отверстием в любой части перегородки (Grob). Название болезни Толочинова — Роже относят к первой форме. Третья форма — с  гипертензией малого круга кровообращения.

Болезнь Толочинова — Роже с небольшим отверстием перегородки, обычно низким, расположенным в мышечной части.

Сброс крови слева направо отсутствует или незначительный, гемодинамика не нарушена. Характерен жесткий скребущий голосистолический шум, который лучше всего прослушивается у левого края грудины в третьем — четвертом межреберьях. Он часто сопровождается шуршанием, что указывает на место возникновения шума (рис. 98).

Схема фонокардиограммы при небольшом дефекте   межжелудочковой перегородки (по Dieckhoff)
Рис. 98. Схема фонокардиограммы при небольшом дефекте   межжелудочковой перегородки (по Dieckhoff). I — первый тон; II — второй тон.

Шум проводится вправо и влево, а также в область печени и на спину. В положении лежа шум более сильный   (И.   Литтманн, Р. Фоно).

Чем меньше отверстие и чем больше сила сердца, тем громче шум. Поэтому на основании интенсивности шума нельзя делать плохой прогноз. Наоборот, при появлении гипертонии в малом круге кровообращения, по мере повышения давления в правой половине сердца шум становится более тихим и коротким (П. Кишш, Д. Сутрели).
Рентгенологически обычно нет изменений, иногда отмечается незначительное увеличение размеров сердца.

При катетеризации сердца давление в правом желудочке нормальное, имеется незначительное повышение насыщенности крови кислородом.

Картина синдрома Толочинова — Роже иногда трудно отличима от картины, наблюдаемой при открытом овальном окне.

Большой дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается высоко. При меньших дефектах давление в желудочках до некоторой степенп разделяется, а при больших — выравнивается. В первом случае сброс крови слева направо умеренный, поток в легкие немного или умеренно увеличен. Во втором случае при диастоле значительно повышаются давление и нагрузка правого желудочка, поток крови в легкие сильный и в малом круге повышается сопротивление. Наконец, зарождается обратный сброс крови — справа налево.

У плода данный порок не вызывает нарушений кровообращения, и дети рождаются нормальными. После рождения появляются симптомы, аналогичные симптомам при дефекте межпредсердной перегородки. Слышен громкий, грубый, царапающий голо-систолический шум (3/6-5/6) с punctum maximum в третьем — четвертом межреберьях слева парастернально, II тон легочного ствола усилен, обычно удвоен (рис. 99).

Данные записи ФКГ под наркозом у мальчика 5 недель с дефектом межжелудочковой перегородки
Рис. 99. Данные записи ФКГ под наркозом у мальчика 5 недель с дефектом межжелудочковой перегородки; эпицентр в пятом межреберье на 1 см влево от грудины.


I — ФКГ при низких частотах (35 гц); II — ФКГ при средних частотах I диапазона (70 гц); III —ФКГ при средних частотах II диапазона (140 гц); IV — ФКГ аускультативная частота; V — ФКГ при высоких частотах (250 гц); VI — ЭКГ во II стандартном отведении.

При дефектах большого размера вследствие нагрузки малого круга кровообращения может появиться одышка и умеренная декомпенсация с увеличением печени, но не бывает цианоза (И. Литтманн, Р. Фоно).

Артериальное давление несколько ниже нормы.

ЭКГ редко вполне нормальная, но нет характерных для данной аномалии изменений. ЭКГ позволяет проследить гемодинамику: при небольших дефектах, с небольшим сбросом крови слева направо, ЭКГ может оставаться нормальной. При одновременной гипертрофии левого и правого желудочков можно сделать заключение о гипертензии в малом круге кровообращения.

Изолированная гипертрофия правого желудочка говорит о высокой гипертензии в легких. Сброс слева направо небольшой или сброс обоюдный, или же только справа налево.

Рентгенологическое исследование показывает расширение сердца; дуга легочного ствола выпуклая.

Правокардиограмма обычно нормальная. Во время левокардиограммы контрастное вещество одновременно проникает в оба желудочка, с замедлением — в легочные сосуды, но не в правое предсердие.

Катетер сердца иногда попадает в дефект перегородки. Давление и насыщение кислородом крови в правом желудочке и в легочном стволе повышены, однако остаются ниже давления в левом желудочке (рис. 100).

Ангиокардиограмма мальчика 1 года 6 месяцев
Рис. 100. Ангиокардиограмма мальчика 1 года 6 месяцев. Дефект межжелудочковой перегородки АКГ в боковой проекции прошел в левый желудочек через овальное отверстие из правого предсердия. Видны размеры дефекта, через который контрастное вещество проникло из левого желудочка в выходную часть правого желудочка и дальше в легочный ствол.

Гипертензия в малом круге кровообращения сопровождается повышением давления в правом желудочке и в легочном стволе, достигающем уровня давления в левом желудочке. Уменьшается сброс крови слева направо, а с нарастанием давления в малом круге кровообращения становится обратным, наступает смешение крови, появляются цианоз п одышка. Сердце сильно расширяется в обе стороны.

В раннем детском возрасте угрожает смерть от сердечной недостаточности, у детей старшего возраста развивается синдром Эйзенменгера (с анатомической или функциональной декстропозицией аорты) (рис. 101).

Электрокардиограмма девочки 2 лет с дефектом межжелудочковой перегородки и гипертензией
Рис. 101. Электрокардиограмма девочки 2 лет с дефектом межжелудочковой перегородки и гипертензией. ЭКГ при ритме 123 удара в минуту. Вертикальная тенденция оси, угол а+ 85°. Признаки одновременной перегрузки обоих желудочков, начальные признаки перегрузки левого предсердия.

Данный порок сердца нередко (в 20—25% случаев) осложняется кардитом. Переполнение легких кровью способствует частым заболеваниям бронхитом и пневмонией.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия