Диагностика аномалий заслонок (клапанов)

12 Октября в 22:01 616 0


Аномалии трехстворчатой заслонки (клапана) редко бывают изолированными, обычно они встречаются в комбинации с другими пороками.

Частота аномалий трехстворчатой заслонки среди других врожденных пороков сердца —2,9% (Abbott, 1939) — 1,63% (данные Института грудной хирургии, 1960); они составляют около 5% случаев «синих» пороков.

Сужение или атрезия трехстворчатой заслонки обычно сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и с недоразвитием правого желудочка. Отмемечается несколько вариантов аномалии, наступающей в результате нарушения развития атриовентрикулярной заслонки (клапана), луковицы сердца и межпредсердной перегородкп. Правый желудочек может быть рудиментарным или совершенно недействующим (рис. 102). Нередко (по Dieckhoff, в 29,5% случаев) аномалия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Схемы вариантов атрезии трехстворчатой заслонки (по Riker)
Рис. 102. Схемы вариантов атрезии трехстворчатой заслонки (по Riker). а — атрезия легочного ствола с выключенным правым желудочком;  б — правый желудочек работает, имеется   дефект   межжелудочковой   перегородки и сужение легочного ствола; 1 — дефект перегородки; 2 — правое предсердие; 3 — аорта; 4 — левое предсердие; 5 — правый желудочек; 6 — левый желудочек; 7 — легочная артерия.

На внутриутробное кровообращение данный порок не влияет. После рождения кровь из левого желудочка продолжает свой путь соответственно отхождению больших сосудов и сопутствующим аномалиям. Сердце практически имеет один желудочек, а в случае большого дефекта перегородки предсердия — одно предсердие.

Венозный застой зависит от величины дефекта межпредсердной перегородки.

У новорожденных и детей грудного возраста в большинстве случаев (по Dieckhoff, в 70,5%) бывает цианоз.

Состояние быстро ухудшается в случае стеноза легочного ствола и с закрытием артериального протока. Поэтому большинство детей погибают в первые месяцы жизни (по Dieckhoff, 90%, не достигнув возраста 5 месяцев). У немногих выживающих отмечаются замедление физического развития, пальцы в виде барабанных палочек, понижение активности, симптом сидения на корточках и т. д. Одышка наступает при малейшем физическом напряжении, даже при приеме пищи. Во время приступа одышки ребенок мечется, становится беспокойным.

Шейные вены расширяются, иногда пульсируют. Печень увеличена, пульсирует, если дефект перегородки предсердий небольшой. Тупость сердца увеличена. Шум на сердце не характерный, иногда (по Dieckhoff, в 18% случаев) может отсутствовать.

ЭКГ патогномонична, поскольку главная ось отклоняется влево, что является исключением для «синих пороков».
Характерна также рентгенологическая конфигурация сердца с расширением влево, а правый контур его доходит до правого края грудины. Легочные поля светлые или с заполненными сосудами в зависимости от наличия или отсутствия сужения легочного ствола.



При ангиокардиографии одновременно заполняются оба предсердия, затем левый желудочек, контрастное вещество направляется дальше соответственно аномалиями больших сосудов: в легкие и в большой круг кровообращения (рис. 103, а, б).

обзорная рентгенограмма в передне-задней проекции мальчика 5 недель с атрезией трехстворчатой заслонки
Рис. 103. а — обзорная рентгенограмма в передне-задней проекции мальчика 5 недель с атрезией трехстворчатой заслонки. Диагноз подтвержден АКГ, зондированием сердца и на секции (ребенок умер в возрасте 3 месяцев). Рисунок легких обеднен; б — ангиокардиограмма того же ребенка. При зондировании сердца под интубационным наркозом зонд проник в огромное правое предсердие, прошел в левое предсердие и в легочную вену.

Аномалия (болезнь) Эбштейна редкая, со смещением в сторону правого желудочка отдельных или нескольких створок, нередко недоразвитых. Фиброзное кольцо остается на обычном месте, овальное окно обычно открытое или имеется дефект перегородки предсердий. Часть правого желудочка, оставшаяся над заслонкой, вместе с правым предсердием образует одну камеру, которая растягивается застоем крови в ней и расширена до весьма больших размеров.

Смещение трехстворчатой заслонки может действовать как сужение или как недостаточность, и в том и в другом случае давление в общей камере правого предсердия и части правого желудочка повышается, венозная кровь выбрасывается через овальное окно или через дефект перегородки предсердий в левое предсердие, кровоток через легкие резко уменьшен. Этим объясняются все симптомы аномалии.

Дети обычно рождаются нормальными. Вскоре (в тяжелых случаях в самом раннем возрасте) появляются симптомы нарушения сердечной деятельности, приступы пароксизмальной тахикардии, артериальная гипоксемия, одышка вследствие недостаточности сердца. Границы сердца расширены, особенно за счет правого предсердия, что выявляется перкуссией, рентгенологически и ангиокардиографией. Обычно слышен систолический, иногда также протодиастолический шум. Punctum maximum в третьем — четвертом межреберьях.

ЭКГ часто выявляет блокаду правого колена пучка Гиса, высокий заостренный или расширенный зубец Р, удлинение интервала Р—Q (В. И. Бураковский).

Аномалии других заслонок (клапанов), как правило, являются составной частью комбинированного порока развития сердца. Однако у некоторых больных преобладает аномалия заслонки. В качестве примера можно привести тетраду Фалло и синдром Лютембахера: в первом случае двустворчатая заслонка клинических проявлений не вызывает, во втором — сужение этой заслонки усиливает симптомы дефекта перегородки предсердий.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия