Диагностика аномалий развития и заболеваний легких невоспалительного характера

02 Октября в 8:28 805 0


Описаны отдельные случаи аномалий развития легких в виде двусторонней и односторонней агенезии, аплазии, гипоплазии, а также аплазии отдельных долей, обычно сопровождающиеся другими пороками развития, чаще всего сердечно-сосудистой системы, диафрагмы, пищевода, скелета и других органов (табл. 1).

Таблица 1. Пороки и аномалии развития легких (по С. Я. Долецкому с соавторами)
Пороки и аномалии развития легких (по С. Я. Долецкому с соавторами)

Крайне редка двусторонняя агенезия легких с полным отсутствием их. Такие дети погибают сразу после рождения.
При односторонней агенезии легких, тоже встречающейся чрезвычайно редко, дети остаются живыми, некоторые лица доживали даже до 60—70 лет (Minetto et al.). При этом наблюдаются одышка, цианоз, затруднения дыхания в виде приступов. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием и бронхоскопией, уточняющими отсутствие легкого и соответствующего главного бронха (Г. Л. Феофилов, Э. С. Шафер).

При аплазии легкого отсутствует само легкое, но имеется рудиментарный главный бронх, иногда с признаками его деления. Клинические проявления и прогноз заболевания такие же, как и при агенезии легкого.

При гипоплазии недоразвитое легкое обычно сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца и сосудов. Симптомы данного заболевания сводятся к нарушениям дыхания в зависимости от степени гипоплазии. Диагноз подтверждается рентгенологическим и бронхологическим исследованиями.

Описаны отдельные наблюдения лобарной аплазии. Чаще всего при этой аномалии развития отсутствуют верхняя доля легкого справа и средние сегменты (язычковые) слева. Сердце оказывается смещенным в сторону аплазии, а в результате инфекции нередко развиваются воспалительные процессы в легком. Клиническое течение указанного заболевания в значительной степени определяется протяженностью аплазии.

Врожденная киста с капсулой в верхней доле правого легкого у ребенка 2 1/2 лет
Рис. 2. Врожденная киста с капсулой в верхней доле правого легкого у ребенка 2 1/2 лет.
а — состояние перед   операцией;  б — тот же ребенок   после   удаления кисты. Видны танталовые скрепки на месте резекции.



Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием и ангиокардиографией (Ravitch, Minetto et al.).

Добавочные доли легкого встречаются в самых различных вариантах: так называемая добавочная доля   непарной вены; задняя доля, представляющая собой верхушку нижней доли (чаще справа), отделенную междолевой щелью; сердечная доля, тоже чаще справа; добавочная средняя доля слева (В. Я. Фридкин). В них могут развиться воспалительные процессы, бронхоэктазы, ателектаз, от которых зависят клинические проявления. Распознаются и уточняются рентгенологическим и бронхологическим исследованием.

Врожденные кисты легких

Истинные врожденные кисты легких встречаются относительно редко. Они сообщаются с бронхом, выстланы мерцательным эпителием и содержат воздух. Кисты легко инфицируются, иногда даже в первые недели жизни. Поэтому их зачастую считают бронхоэктазиями, абсцессами легких, эмпиемами.

В дифференциальной диагностике исключительное значение имеет рентгенологическое обследование (рис. 2, а, б).
Кисты могут быть единичными и множественными, обнаруживаются несколько чаще в нижних долях, одинаково часто справа и слева. Иногда все легкое занято кистами. Киста может прорваться в плевральную полость, вызвать пневмоторакс, эмпиему полости плевры, кровохарканье.

Симптомы зависят от распространенности и инфицирования кист. Отмечаются нарушения дыхания, кашель с мокротой, повышение температуры, нарушение развития ребенка п его общего состояния (Vecek, Ulcova, Cernik).

Нагноившуюся кисту трудно, даже невозможно, дифференцировать от полости в легком после стафилококковой пневмонии, а множественные кисты — от бронхоэктазий. При кистах полости в легких не спадаются и не исчезают после дренажа, выстланы дыхательным эпителием. Полости же после стафилококковых пневмоний ограничены относительно нормальной легочной тканью, с явлениями воспалительного экссудата и инфильтрации в окружности, нередко запустевают и исчезают, хотя для этого требуется длительное время.

Множественные кисты возникают внутриутробно в результате неправильного развития бронхов, дают картину «кистозного» или «сотового» легкого. Встречаются редко и распознаются, как правило, только при рентгеноскопии или рентгенографии, производимых для уточнения заболеваний дыхательных путей.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия