Диагностика аномалий отхождений магистральных сосудов

12 Октября в 20:07 952 0


Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов. При истинной транспозиции не состоялся нормальный спиральный поворот, поэтому аорта отходит спереди из правого желудочка (с трехстворчатой заслонкой), а легочный ствол сзади из левого желудочка (с двустворчатой заслонкой) .

При корригированной транспозиции аорта отходит спереди из левого желудочка (с трехстворчатой заслонкой) и легочный ствол сзади из правого желудочка.

Дети с истинной транспозицией могут жить только при наличии компенсирующей аномалии: дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока,   аномалий    легочных    вен (рис. 75).

Схема перемещения (транспозиции) магистральных сосудов с открытым артериальным протоком и открытым овальным отверстием (по Brugsch).
Рис. 75. Схема перемещения (транспозиции) магистральных сосудов с открытым артериальным протоком и открытым овальным отверстием (по Brugsch).

Характерен цианоз, появляющийся с самого рождения. При наличии открытого артериального протока, компенсирующего основной порок, нижняя половина тела менее цианотична (так называемый диссоциированный цианоз). 

Наряду с цианозом одышка является другим характерным симптомом. Иногда она настолько тяжелая, что затруднены прием пищи и питание грудного ребенка.

Границы сердца при рождении нормальные, расширяются в первые недели и месяцы в отличие от состояния сердца при тетраде Фалло.

Шум над сердцем не характерен, зависит от сопутствующей аномалии, чаще всего от дефекта межжелудочковой перегородки. При отсутствии последнего шум отсутствует, развивается резкий цианоз и ребенок погибает в первые недели жизни.

Рентгенологическое исследование выявляет расширение границ сердца. Характерна яйцевидная форма сердца и относительно узкая тень средостения, поскольку аорта располагается кпереди от легочного ствола. Получается узкая тень сосудов в сагиттальной проекции и расширение ее в косых положениях. Отмечается переполнение сосудов малого круга кровообращения. ЭКГ указывает на гипертрофию правого желудочка.

В неясных случаях диагноз могут уточнить ангиокардиография и катетеризация сердца, однако они не безопасны для этих детей. Поэтому при постановке диагноза обычно обходятся без них.

Тетрада Фалло — самый частый врожденный порок сердца. По данным И. Литтманна, она встречается в 31,1%, А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина (1955) — в 52,7%, В. И. Мишура и П. А. Куприянова (1957) — в 33% и Института грудной хирургии (1960) — в 41,29% случаев. Характерна комбинация четырех аномалий: декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза или атрезии легочного ствола и гипертрофии миокарда правого желудочка, которые могут быть выражены неодинаково (рис. 77).

Схема тетрады Фалло с атрезией легочного ствола (по И. Литтманну и Р. Фоно).


Рис. 77. Схема тетрады Фалло с атрезией легочного ствола (по И. Литтманну и Р. Фоно).

Симптомы зависят от выраженности анатомических признаков тетрады Фалло и от стадии заболевания. При значительном сужении легочного ствола, по данным литературы, половина детей умирает на первом году жизни и только 1 ребенок из 4 достигал возраста 10 лет.

Во время внутриутробного развития плода сужение легочного ствола не является препятствием, поскольку большая часть крови идет непосредственно из правого в левое предсердие через овальное окно. Декстропозиция аорты и дефект межжелудочковой перегородки не отражаются на развитии плода: примешивание крови из правого желудочка не вредно, поскольку аорта у плода содержит смешанную кровь. Поэтому новорожденный с тетрадой Фалло нормально развит.

После рождения с началом дыхания кровь из правого предсердия полностью направляется в правый желудочек. Правому желудочку сразу приходится преодолевать троякое препятствие: сужение легочного ствола, высокое давление крови в левом желудочке и аорте и повышенный приток крови через обе полые вены.

Количество крови, поступающей из обоих желудочков в аорту, различно в зависимости от декстропозиции последней: насыщенность кислородом низкая, если в аорте преобладает кровь из правого желудочка, более высокая при заполнении из левого желудочка (рис. 79).

Схема патофизиологии (изменения давления в полостях сердца и магистральных сосудах) при тетраде Фалло  (по Dieckhoff).
Рис. 79. Схема патофизиологии (изменения давления в полостях сердца и магистральных сосудах) при тетраде Фалло  (по Dieckhoff).

Цианоз появляется вскоре после рождения у одной трети больных, в течение первого года жизни — у другой трети и в ближайшие годы — у последней трети (Kirklin, Payne) от небольшой синюшности до темно-синего цвета — «цвета черной сливы». Поэтому тетраду Фалло считают основным представителем «синей болезни» (morbus coeruleus, blue baby).

Цианоз сопровождается одышкой. В первые недели жизни она появляется во время крика ребенка или сосания, у детей постарше — при движениях, играх, физической нагрузке. Поэтому такие дети избегают движений, принимают положение на корточках. Нередко наблюдаются приступы резкого усиления цианоза и одышки, даже с потерей сознания, что объясняется спазмом выходной части правого желудочка: в это время просвет резко суживается, венозная кровь устремляется в аорту, минуя легкие (И. Литтманн, Р. Фоно).

Физическое развитие таких детей значительно отстает.

Изменения крови характерны для хронической гипоксемии: замедленная РОЭ, полиглобулия (полицитемия) с 6 000 000—9 000 000 эритроцитов, повышением гемоглобина и гематокрита, а также вязкости крови.

В моче в тяжелых случаях появляется белок, вероятно в результате недостаточного обеспечения почек кислородом.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия