Диагностика аномалий отхождений магистральных сосудов. Цианоз

12 Октября в 20:49 453 0


Одышка и цианоз появляются, если венозная кровь поступает в артерии. Овальное окно выполняет роль запасного выхода. Пока артериальный проток открыт, легкие обеспечиваются кровью со стороны аорты (П. Кишш, Д. Сутрели).

Цианоз в тяжелых случаях появляется вскоре после рождения, рано развивается форма барабанных палочек пальцев кистей и стоп. Наступает недостаточность правого желудочка, печень увеличивается, появляется пульсация переполненных вен на шее. Ребенок избегает движений, сидит на корточках.

При аускультации обычно слышен жесткий и скребущий мезо- и телосистолический шум (3/6—5/6) с punctum maximum в первом — втором (третьем) межреберьях слева на парастернальной линии, проводится в подключичную область; II тон на легочном стволе слабый или отсутствует (рис. 82).

Электрокардиофонограмма мальчика 1 года 11 месяцев с триадой Фалло (вальвулярным стенозом).
Рис. 82. Электрокардиофонограмма мальчика 1 года 11 месяцев с триадой Фалло (вальвулярным стенозом). Высокочастотный голосистолическпй шум. Отсутствие II тона указывает на вальвулярный стеноз.

При рентгенологическом исследовании границы сердца несколько расширены, но больше, чем при тетраде Фалло. В легочном стволе нередко обнаруживается постстенотическое расширение. Рисунок легких и корней легких нормальный, пока артериальный проток открытый.

Ангиокардиография выявляет правую половину сердца и стеноз легочного ствола (селективная правокардиография), а также переход контрастного вещества из правого предсердия в левое. Рисунок легочных сосудов скудный (рис. 83).

Ангиокардиограмма того же ребенка
Рис. 83. Ангиокардиограмма того же ребенка. Селективная АКГ в боковой проекции во время зондирования. Видно сужение выходной части и правого желудочка, постстенотическое расширение легочного ствола.

Катетеризация сердца показывает повышение давления в правом предсердии и желудочке, ниже нормы в легочном стволе. Насыщение крови кислородом в правой половине сердца сравнивается с таковым в периферических артериях. Шунт венозно-артериальный, поэтому в артериях большого круга кровообращения насыщение крови кислородом понижено. Иногда катетер удается провести через дефект межпредсердной перегородки.



Декомпенсация в тяжелых случаях наступает рано, в более легких — не столь бурно, но опасно хроническое состояние декомпенсации.

Дифференцировать триаду Фалло приходится со всеми синими пороками сердца с уменьшением легочного кровоснабжения.

Пентада (пенталогия) Фалло (Фалло V) — редкий врожденный порок сердца. По данным Института грудной хирургии (1960), встречается в 2% случаях всех врожденных пороков сердца.

Кроме комбинации аномалий, как при тетраде Фалло, имеется дефект межпредсердной перегородки с дополнительным сбросом крови через него. При сбросе крови справа налево резко выражена артериальная гипоксемия, а при обратном сбросе из левого предсердия в правое наступает некоторая компенсация ее, но увеличивается нагрузка правого желудочка.

Клинические проявления такие же, как при тетраде Фалло. Организму мало помогает протекающее через дефект межпредсердной перегородки количество крови (П. Кишш, Д. Сутрели). При тяжелых стенозах дефект перегородки оказывается неблагоприятным.

Рентгенологически наряду с небольшим расширением сердца нередко выдается слегка пульсирующая дуга легочного ствола, что отмечено при клапанном стенозе с постстенотическим расширением или при так называемом третьем желудочке при инфундибулярном стенозе легочного ствола (Dieckhoff).

Селективная катетеризация сердца позволяет уточнить диагноз.

Общий артериальный ствол и его разновидности — относительно редкая аномалия. Как свидетельствуют данные Института грудной хирургии (1960), на их долю приходится 1,36% всех случаев врожденных пороков сердца, по Abbott (1939) — 2,1%.

Существует три основных варианта данной аномалии: истинный общий артериальный ствол, ложный общий артериальный ствол и тетрада Фалло с атрезией легочной артерии. С точки зрения нарушений гемодинамики и клинической картины все они характеризуются одинаковыми гемодинамическими изменениями и клиническими проявлениями. Кровь из сердца транспортируется одним артериальным стволом независимо от варианта порока.

Для клинической картины характерны симптомы группы синих пороков, рентгенологическая форма «голландского башмачка», при ангиокардиографии сначала наполняется аорта, затем сосуды легкого. Большинство больных погибают на первом году жизни.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия