Диагностика аномалий отхождений магистральных сосудов. Общий артериальный ствол

12 Октября в 20:50 975 0


Истинный общий артериальный ствол образуется, если не развивается перегородка, отделяющая оба больших сосуда. Вместо отдельных стволов аорты и легочной артерии из сердца исходит один общий крупный сосуд (truncus arteriosus communis persistens). От восходящей части его в обе стороны отходят артериальные ветви к легким (рис. 85).

Схема патофизиологии (по Гробу и Росси) при истинной форме общего артериального ствола (по Dieckhoff)
Рис. 85. Схема патофизиологии (по Гробу и Росси) при истинной форме общего артериального ствола (по Dieckhoff). Цифры означают давление в полостях сердца.

Ложный общий артериальный ствол получается при очень раннем нарушении развития артерий VI жаберной дуги: не развиваются и отсутствуют обе основные ветви легочного ствола — правая и левая легочные артерии. Большой круг кровообращения снабжается кровью из общего артериального ствола, а малый круг получает кровь через расширенные бронхиальные артерии, т. е. по коллатералям. Общий ствол включает как аорту, так и легочный ствол, но от него не отходят легочные артерии и поэтому он называется ложным (рис. 87).

Схема патофизиологии (по Гробу и Росси) при ложной форме артериального ствола (по Dieckhoff).
Рис. 87. Схема патофизиологии (по Гробу и Росси) при ложной форме артериального ствола (по Dieckhoff).

Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола отличается от предыдущих форм. Аорта и легочный ствол разделились, но наступило вторичное закрытие легочного ствола. Легочный ствол полностью закрыт или имеется максимальное сужение его в сочетании с декстропозицией. Легкие, как и при ложном общем артериальном стволе, получают кровь по коллатералям.

Истинная форма общего артериального ствола сопровождается менее выраженным цианозом: он появляется или усиливается после физической активности. При ложной форме и при тяжелой форме тетрады Фалло с атрезией легочного ствола цианоз сильно выражен, рано развивается форма барабанных палочек пальцев, появляется одышка, отстает физическое развитие.

Число эритроцитов и содержание гемоглобина повышено.

Над основанием сердца слышен дующий громкий систолический шум, который хорошо проводится по направлению выслушивания точек больших сосудов, а тихо — к верхушке сердца. Кровяное давление выше нормы.

При рентгенологическом исследовании видна характерная форма «голландского башмачка». В передне-заднем и в I косом положении не видна дута легочного ствола. Тень общего артериального ствола широкая, сильно пульсирует.

Тень ворот легкого нормальная, и рисунок легких выражен при истинной форме, поскольку кровоснабжение легких обеспечено. При ложной форме видны только тени коллатералей, легочные поля светлые. В левом переднем косом положении тень больших сосудов узкая (П. Кишш, Д. Сутрели).

На серии снимков при ангиокардиографии видно попадание контрастного вещества в широкий общий артериальный ствол, также через дефект межжелудочковой перегородки в левый желудочек. Наполнение сосудов легких различное в зависимости от варианта порока: при истинном артериальном общем стволе отходящие к легким артерии выявляются одновременно с общим артериальным стволом, при ложном — на более поздних снимках видно наполнение коллатералей (рпс. 88, а, б).

Ангиокардиограмма мальчика 12 дней.
Рис. 88. Ангиокардиограмма мальчика 12 дней.
а — передне-задняя проекция. Общий артериальный ствол, атрезия легочного ствола, общий желудочек. Диагноз подтвержден АКГ и на секции (умер в возрасте 1 месяца). Отсутствует контрастирование легочных сосудов; б — боковая проекция. Контрастируется общий артериальный ствол, находящийся в декстропозиции.

При катетеризации сердца давление в желудочках и в общем артериальном стволе одинаковое. Насыщение кислородом крови в общем артериальном стволе зависит от степени кровообращения в малом круге, соответствует степени насыщения крови периферических артерий.

Комплекс Эйзенменгера некоторые авторы считают вариантом тетрады Фалло. Частота — 2,45% из числа врожденных пороков сердца по данным Института грудной хирургии (1960) и 3,7% по Abbott (1939).

В комплекс входит декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия и расширение правого желудочка. В противоположность тетраде Фалло легочный ствол нормальный, иногда несколько расширенный.



Цианоз появляется через несколько лет после рождения, вначале только после физической нагрузки. Отмечается понижение насыщенности кислородом крови и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Со временем цианоз усиливается и появляется одышка, сначала небольшая.

Дети часто болеют бронхитом и пневмонией.

Границы сердца вначале нормальные, со временем расширяются в обе стороны. При аускультации сердца у больных с выравниванием давления шума нет. У большинства слышен вначале слабый, в дальнейшем усиливающийся мезосистолический шум (2/6—5/6), который проводится вдоль аорты. Над местом выслушивания легочного ствола вследствие высокого давления в малом круге кровообращения слышен акцент II тона или же II тон удвоен (П. Кишш, Д. Сутрели). При появлении недостаточности (довольно частой) слышен также короткий пресистолический шум, его punctum maximum в третьем илп четвертом межреберье слева на парастернальной линии.

Число эритроцитов и содержание гемоглобина несколько выше нормы.

ЭКГ у большинства больных указывает на перегрузку правой половины сердца.

Рентгенологическое исследование различает два типа изменений.

При первом с преобладанием сброса крови (шунта) слева направо выявляется расширение сердца влево, дуга легочного ствола выдается и сильно пульсирует, отмечается сильная пульсация сосудов ворот легких (так называемый танец гилюса) (рис. 90).

Обзорная рентгенограмма в передне-задней проекции мальчика 5 месяцев
Рис. 90. Обзорная рентгенограмма в передне-задней проекции мальчика 5 месяцев. Комплекс Эйзенменгера (дефект межжелудочковой перегородки с гипертензией). Диагноз подтвержден при зондировании сердца и на секции. Легочный рисунок значительно усилен, переполнение сосудов артериального характера. Сердце значительно расширено, по левому контуру выбухает дуга легочного ствола.

При втором типе с преобладанием сброса (шунта) крови справа налево сердце мало расширено, верхушка сердца круглая, выдающаяся дуга легочного ствола сильно пульсирует, в периферии сосуды не выражены, легочные поля светлые (вторичный стеноз легочного ствола).

Данные анамнеза, клинические симптомы и результаты рентгенологического исследования недостаточны для постановки диагноза. Последний уточняется ангиокардиографией и катетеризацией сердца.

Часть контрастного вещества при ангиокардиографии проходит через широкий легочный ствол в легкие (вызывает кашель!), а другая часть одновременно с наполнением легочного ствола попадает также в аорту (рис. 91).

Внутривенная АКГ девочки 2 лет 1 месяца. Комплекс Эйзенменгера
Рис. 91. Внутривенная АКГ девочки 2 лет 1 месяца. Комплекс Эйзенменгера. Диагноз подтвержден АКГ, зондированием сердца и на операции. Аневризматическое расширение легочного ствола. Давление в правом желудочке 80 мм рт. ст.

Катетеризация сердца в правом предсердии выявляет нормальное давление и нормальное насыщение крови кислородом. В правом желудочке и в легочном стволе давление одинаково высокое и приближается к давлению в аорте.

Данные о насыщенности кислородом крови не характерны. Прп повышении давления в малом круге кровообращения шунт крови между желудочками становится обратным.

Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга — редкая аномалия, прп которой сочетается полное перемещение отхождения аорты вправо (полная декстропозпция аорты) с отхождением слева (синистропозпциеи) легочного ствола, который располагается («верхом») над высоко расположенным дефектом межжелудочковой перегородки.

Таким образом, данный синдром является противоположным комплексу Эйзенменгера.

В описанных наблюдениях отмечалось расширенпе границ сердца, сердечный толчок ощущался в шестом межреберье кнаружи от среднеключпчной линии, слышен систолический шум, который проводится в сосуды шеи. На ЭКГ выявляется усиленная нагрузка правой половины сердца.

Диагноз уточнялся ангиокардиографией и катетеризацией сердца. Контрастным веществом аорта наполняется раньше и полнее легочного ствола. Это хорошо показывала левокардиограмма. В легочном стволе насыщение крови кислородом выше, чем в аорте.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия