Диагностика аномалий артерий. Врожденное сужение отверстия легочного ствола

09 Октября в 17:30 1041 0


Врожденное сужение отверстия легочного ствола может локализоваться в выходном тракте правого желудочка (в конусе легочного ствола, воронкообразной или в инфундибулярной части) вследствие образования фиброзно-мышечного валика или в результате сращения створок клапана. Различные типы сужения представлены на рис. 69.

Типы врожденного сужения отверстия легочного ствола (по Gross)
Рис. 69. Типы врожденного сужения отверстия легочного ствола (по Gross), а — сращение створок с небольшим отверстием в центре; б — сужение фиброзного кольца у основания заслонки; в — инфундибулярный стеноз непосредственно под заслонкой; г — инфундибулярный стеноз несколько ниже заслонки; д — инфундибулярная мембрана; е — инфундибулярный веретенообразный стеноз; ж — сужение в легочном стволе.

Для эмбрионального кровообращения нет особой нагрузки, и ребенок рождается нормальным. После рождения открывается легочное кровообращение, правый желудочек получает большую нагрузку, поскольку от него требуется большее усилие для подачи крови через сужение. Овальное отверстие, по данным литературы, в 70% случаев после рождения открытое, поэтому часть крови из правого предсердия поступает в левое предсердие. В результате из правого желудочка поступает уменьшенное количество крови в малый круг кровообращения.

Пока артериальный проток открыт, снабжение организма кислородом удовлетворительное, работа обеих половин сердца находится в определенном равновесии. После закрытия артериального протока часть крови из правого предсердия идет в левую половину сердца и в аорту. Вследствие ее сужения легкие получают мало крови. При закрытии овального отверстия повышается также нагрузка правого предсердия. Кровь из него направляется в правый желудочек, в котором давление высокое. Застой в нем увеличивается, и он расширяется (И. Литтманн, Р. Фоно).

При небольших сужениях (с систолическим давлением в желудочке 60—70 мм рт. ст.) не отмечается ни отставания физического развития ребенка, ни снижения его активности. В случаях средней тяжести (давление 70—100 мм рт. ст.) наступает быстрая утомляемость и одышка при нагрузке, но без влияния на физическое развитие ребенка. При более сильных степенях сужения (давление выше 100 мм рт. ст.) дети после нескольких шагов задыхаются, садятся на корточки и ждут, пока пройдет одышка. В поздних стадиях развивается цианоз с багровым оттенком, нередко локализующийся только на щеках и конечностях. Однако цианоз обычно не так ярко выражен, как при тетраде Фалло.

Со временем правый желудочек переутомляется, наступает тяжелое нарушение кровообращения.

Границы сердца расширены, в основном вправо.

При аускультации во втором межреберье слева у грудины слышен грубый систолический шум, мезо- или телосистрлический (3/6 до 5/6), который заканчивается глухим ослабленным II тоном. При декомпенсации кровообращения шум становится менее интенсивным и смещается книзу.

На ЭКГ ось отклонена вправо, преобладает активность правого желудочка. На ФКГ максимум веретена проявляется тем позднее, чем сильнее сужение; II тон расщеплен. По интервалу ПА и IIP судят о степени сужения (рис. 71).

Схема фонокардиограммы (из книги Dieckhoff) при изолированном стенозе легочного ствола.»


Рис. 71. Схема фонокардиограммы (из книги Dieckhoff) при изолированном стенозе легочного ствола.»
I — первый тон сердца; IIА и IIP — расщепленный второе тон сердца; А — тон аорты; Р — тон легочного ствола.

Рентгенологическое исследование выявляет расширение правого желудочка, позднее — расширение сердца в обе стороны. Пульсация легочного ствола и его ветвей, а также в воротах (гилю-сах) легких уменьшена. Легочный ствол иногда сильно расширен, что указывает на клапанный ^ стеноз и считается благоприятным для оперативней реакции. Легочные поля светлые.

При ангиокардиографии контрастное вещество из правого желудочка в легкие поступает с запаздыванием. Ветви легочного ствола вырисовываются тонко, но резко. При открытом овальном окне контраст рано попадает в левую половину сердца (ранняя левограмма) (И. Литтманн, Р. Фоно).

Селективная ангиокардиография позволяет уточнить локализацию и степень сужения, а также наличие других пороков, что важно при планировании оперативного вмешательства.

Катетеризацией сердца можно установить характерный перепад давления между правым желудочком, где давление резко повышено, и легочной артерией, где оно ниже нормы (В. И. Бураковский).

Врожденная аневризма аортального синуса (Вальсальвы) с сердечно-аортальным соустьем в виде соустья между предсердием и аортой, чаще справа, описана в единичных наблюдениях у детей. При этом пороке отмечается одышка, в третьем — пятом межреберьях прослушивается постоянный шум у правого или левого края грудины, в зависимости от локализации аномалии. Рентгенологически выявляются расширение границ сердца и усиленный сосудистый рисунок в легких. Диагноз уточняется ретроградной аортографией. При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения кислородом в соответствующем предсердии или желудочке (Mustard).

Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола описано в отдельных случаях (А. И. Абрикосов, Bland et al.). Вследствие разницы давления в сосудах ток крови обратный. Дети погибали на первом или втором месяце после рождения. Это время они могли жить только потому, что давление в легочной артерии у новорожденных относительно высокое. На втором месяце наступала недостаточность сердца. Рентгенологически обнаруживалось расширение его.

Дифференцировать данный порок сердца приходится с фиброэластозом, т. е. с сильным утолщением эндокарда, однако последний появляется в возрасте одного года или позднее, локализуется обычно в левом желудочке, не сопровождаясь воспалительными изменениями. Клинически проявляется внезапным наступлением недостаточности кровообращения, с расширением сердца, увеличением печени,   рвотой, побледнением,
цианозом.

Врожденное артерио-венозное соустье венечных сосудов встречалось в единичных случаях (Brown, Burnett, 1949; Gasul et al.). При наличии такого соустья отмечался постоянный шум в области легочного ствола. Диагноз подтверждался ретроградной аортографией. Дифференцировать врожденное артерио-венозное соустье венечных артерий от открытого артериального протока и от аорто-легочного «окна» позволяло небольшое повышение насыщения кислородом крови у выхода из правого желудочка и снижение у входа в легочный ствол.

Правая или левая венечная артерия может впадать в венечный синус, в правое предсердие, правый желудочек или в легочный ствол (Mustard).

Диагноз ставился на основании находок при операции или на секции.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия