Рис. 62. Мальчик 3 месяцев с коарктацией аорты, а — рентгенограмма грудной клетки в передне-задней проекции. Значительно усилен легочный рисунок в медиальных частях. Сердце умеренно асширено, контуры закруглены; б — тот же мальчик. Обзорный снимок грудной клетки во II косой проекции; Расширены оба желудка, особенно левый.
Однако все сложные исследования проводятся только по особым показаниям, в случае необходимости уточнения диагноза.
В раннем детском возрасте отмечается лишь некоторое увеличение границ сердца. В первые 8—10 лет жизни имеется небольшое увеличение левого желудочка и незначительное уменьшение выпуклости аорты. После 10 лет рентгенологические изменения становятся более заметными. Расширяются границы сердца, особенно левого желудочка. Однако сильное расширение заставляет подозревать еще наличие другой аномалии: миокардита, ревмокардита, сердечной недостаточности (Gross).
Основание восходящей части дуги аорты обычно расширено. Сама восходящая аорта уходит прямо вверх «трубой».
Левая подключичная артерия тоже несколько расширена, что проявляется в расширении тени средостения слева.
Нет отмечаемого в норме выступания дистальной части дуги аорты.
Проверка эзофагоскопией
При даче контрастной взвеси может быть видно сдавление пищевода расширенной частью аорты над сужением или перекрестом впадающей в аорту расширенной межреберной артерии справа.Узуры ребер
К 8—10 годам на нижних краях III—IX пар ребер в средних частях появляются углубления — узуры (зазубрины). Такая изъеденность вызывается давлением и пульсацией расширенных и извилистых межреберных артерий.Ангиокардиография и аортография, производимые только при неясности диагноза, позволяют выявить расположение сужения, его степень и сопровождающие изменения сосудов, особенно при ретроградном введении катетера сердца через плечевую артерию. При сужении перешейка аорты контрастное вещество одновременно заполняет участки аорты перед (проксимально) и за (дистально) сужением.
При полной атрезии получается двухфазная аортограмма, т. е. при ретроградном введении контрастное вещество заполняет сначала дугу аорты и отходящие отсюда сосуды -над (проксимально) ;атрезией, через несколько секунд — аорту под (дистальнее) ней, которая наполняется лишь по межреберным сосудам. При полном закрытии аорты отмечается «стоп»-симптом (рис. 63).
Рис. 63. «Стоп»-симптом: полное закрытие аорты при ангиокардиографии у 11-летнего мальчика с коарктацией аорты.
Электрокардиограмма в выраженных случаях показывает перегрузку левой половины сердца. Зубцы QRS векторкардиограммы в таких случаях перемещаются кзади, что указывает на поворот сердца п перемещение верхушки его кзади. На баллистокардиограмме волна J — глубокая, К — малой амплитуды и расщепленная, иногда нормальная. Следует учесть, что у детей волна К может иметь малую амплитуду и в норме (В. В. Ларин). Типичным считается укорочение между волнами J и К вследствие резкого прекращения тока крови в периферию (Grob).
Аномалии направления дуги аорты и отхождения ее ветвей могут вызвать сдавление пищевода и трахеи (рис. 64).
Рис. 64. Аномалии дуги аорты (из книги И. Литтманна и Р. Фоно). а — нормальная дуга аорты; б — правая дуга аорты; в — правая подключичная артерия отходит слева; г — двойная дуга аорты; 1—6 — артерии жаберных дуг.
Чаще других (по данным Abbott, у 14 из 1000, а по И. Литтманну и Р. Фоно, при тетралогии Фалло в 15—25% случаев) встречаются аномалии расположения дуги аорты.
В эту группу аномалий входят:
1) высоко расположенная право лежащая дуга аорты: нисходящая аорта может проходить справа или слева, но в обоих случаях она проходит над правым главным бронхом, может сдавить его; места отхода ветвей аорты обычно изменены;
2) дуга аорты, проходящая позади пищевода, без артериального протока или связки или с ними (Keith, Rowe, Vlad, Dieckhoff).
Дуга аорты в таких случаях как бы сидит верхом на правом главном бронхе, в одних случаях переходит на левую сторону и занимает обычное положение, в других делает поворот влево в нижней части груди, иногда недалеко от диафрагмы. Такой вариант называют «штыкообразной аортой» (В. Зодиев).
Другая группа включает аномалии отхождения сосудов от дуги аорты (их частота, по И. Литтманну и Р. Фоно, 0,4—2%).
Редкой аномалией (по Abbott, у 5 из 1000) врожденных пороков сердца является удвоение дуги аорты (рис. 65).
Рис. 65. Схема двойной дуги аорты, один из трех вариантов (по Gross).
1 — более широкая задняя дуга; 2 — более узкая передняя дуга.
При аномалиях всех этих трех групп не бывает нарушений гемодинамики, чем они отличаются от других врожденных пороков сердца и магистральных сосудов. Сердечные тоны чистые, шумы отсутствуют.
Симптомы зависят от давления аномально проходящей аорты и ее ветвей на пищевод, трахею и на возвратный нерв. Они проявляются в виде нарушений дыхания, глотания и фонации, могут отсутствовать или появиться в зависимости от особенностей каждого случая.
Затруднения глотания являются одним из характерных признаков. При значительном сдавлении пищевода в первые дни жизни это может напоминать состояние при атрезии пищевода. Дифференцировать помогает введение катетера в пищевод. Расстройства глотания непостоянны, нередко они ослабевают, даже исчезают, а затем появляются вновь.
А.П. Биезинь
