Диагностика аномалий и заболеваний грудной клетки и легких невоспалительного характера

02 Октября в 8:16 825 0


Пороки развития грудной клетки обычно выявляются при внешнем осмотре. Однако изменения скелета и расположения органов уточняются рентгеноскопией или рентгенографией.

Небольшие отклонения от нормы не имеют практического значения. Однако более выраженные не только являются косметическим недочетом, но и сопровождаются определенными нарушениями функций легких, сердца и сосудов. Выявление последних определяет тактику лечения: консервативного или оперативного, в ранние сроки или после достижения ребенком определенного возраста.

Незаращение грудины (sternum bifidum) — редко встречающаяся аномалия развития. Она возникает в результате задержки слияния парных закладок грудины, обычно наступающего на 9-й неделе внутриутробного развития (F. N. Hanson).

Отсутствие слияния верхнего конца наблюдается несколько чаще, реже бывает незаращение на всем протяжении грудины или на одном конце, сопровождающееся выпячиванием области сердца в виде так называемой эктопии сердца: цервико-торакальной вверху, торакоабдоминальной внизу.

Диагноз устанавливается обычно после осмотра и пальпации, подтверждается рентгенологически. При этом пальпируется незаращение грудины, на глаз видна и определяется пульсация сердца.

В опубликованных наблюдениях незаращение грудины в большинстве случаев сочеталось с другими аномалиямия развития: недоразвитием передней брюшной стенки над пупком по средней линии, отсутствием нижнего конца грудины, омфалоцеле, недоразвитием передней части диафрагмы, дефектом этой части перикарда, врожденными пороками сердца (J. R. Cantrell, J. A. Haller, М. М. Ravitch).

Воронкообразная грудь называется также грудью сапожника (pectus infundibuliforme s. excavatum, funnel chest, Trichterbrust, thorax en entonnoir).

Углубление обычно начинается на уровне угла грудины (Людовика), достигает различной глубины и ширины, снизу кончается выступающим мечевидным отростком. Другой тип деформации проявляется в виде узкого глубокого вдавления. Нередки асимметричные деформации. Типично изменение грудной клетки с впалой грудью, выступающим животом, круглой спиной, опущенными плечами п наклоненной вперед шеей (рис. 1). Между грудиной п сухожильным центром диафрагмы имеется короткий прочный соединительнотканный тяж — ligamentum substernal (Н. A. Brodkin). Иногда передняя грудная стенка почти достигает позвоночника.

Диагноз ставится на основании осмотра. Рентгенограммы уточняют изменения скелета (грудины, ребер), а также положение сердца п структуру легких.

По выраженности различают I, II, и III степень тяжести деформации. Резко выраженная деформация сопровождается значительными нарушениями внешнего дыхания, иногда кислотно-щелочного равновесия и обменных процессов (Н. И. Кондрашин). Недостаточное снабжение организма кислородом выявляется оксигемометрией и применением функциональных проб.

Сердце обычно смещено влево и кзади, иногда вправо, принимает псевдомитральную конфигурацию. В результате давления на сердце, его перемещения влево и поворота ib направлении стрелки часов отмечаются систолические шумы и нарушения ритма, изменения комплекса QRS .электрокардиограммы, исчезающие после коррекции деформации.


При катетеризации смещенного сердца протодпастолическое падение давления с быстрым подъемом его до уровня плато в конце диастолы (Diastolic — Dip) — «диастолическое ныряние» — напоминает картину при сдавливающем перикардите.

Килевидная, или куриная, грудь (pectus carinatum) встречается реже воронкообразной груди и легко распознается при обычном осмотре ребенка. Грудина выступает вперед, как киль корабля или (грудь птицы (воробья, голубя, цыпленка). При так называемой голубиной груди выступает вперед широкая рукоятка грудины, тело ее отклоняется кзади. Так называемая килевидная грудь, или грудь цыпленка, характеризуется выступлением всей грудины, прилегающие peбрa (II—III) как бы сжаты с обеих сторон.

Выраженная деформация уменьшает объем грудной клетки и отрицательно влияет на акт дыхания.

Диагноз устанавливают осмотром и пальпацией. Рентгенологическое исследование, ЭКГ, исследование сердца п легких с определением показателей внешнего дыхания уточняют влияние деформации на функцию этих органов.

Аномалии ребер можно заподозрить при осмотре и пальпации, наблюдением за дыхательными экскурсиями грудной клетки, однако уточняются и подтверждаются они рентгенологическим исследованием.

Удвоение ребер встречается в их конечных отделах («вилка Лушка») и не имеет клинического значения.

Врожденный синостоз двух или нескольких ребер препятствует нормальному росту грудной клетки, сопровождается деформированием ее и позвоночника.

Отсутствие ребер и дополнительные (добавочные) ребра чаще бывают в верхней или нижней части грудной клетки, обычно одновременно с полупозвонками. От нарастающей деформации грудной клетки зависят нарушения дыхания и гемодинамики.

Синдром Марфана проявляется неправильным развитием грудной клетки (куриная грудь, кпфосколиоз), множественными аномалиями скелета с арахнодактилией — веретенообразно вздутыми пальцами с длинными тонкими суставами, а также с аномалиями глаз и зубов, вальгуснымп пальцами стоп, плоскостопием, врожденными вывихами и подвывихами, зндокринными расстройствами.

Аномалия передается в отдельных семьях по наследству (доминантно). Она является гипопластическои формой мезодермальной дистрофии, возникающей во время внутриутробного развития.

Синдром Маркезани — гиперпластическая форма мезодермальной дистрофии — нередко встречается в одних и тех же семьях, в которых имеются члены семьи с синдромом Марфана. В отличие от последнего при синдроме Маркезани отмечается брахидактилия, т. е. короткие пальцы.

Оба синдрома мезодермальной дистрофии нередко сопровождаются врожденными пороками сердца, аномалиями глаз, эндокринными расстройствами.

Синдром Тице: местная болезненность и припухлость роберного хряща на стернальном конце, чаще I—IV ребер, иногда и других ребер. Пораженное ребро болезненно при надавливании, а также при кашле, глубоком дыхании. Боль иногда отдает в шею и в верхние конечности. Рентгенологическая картина не характерна.
Течение длительное, но все явления проходят самостоятельно.

А.П. Биезинь
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия