Фармакотерапия при эссенциальном треморе и дискинезии. Спастическая кривошея

03 Марта в 21:57 2308 0


Спастическая кривошея

Это заболевание рассматривают как сегментарную дистонию. Выделяют тоническую, клоническую и смешанную формы, а в зависимости от направления поворота головы — переднюю, заднюю и боковую формы. У части больных напряжение мышц шеи сопровождается сильной болью. Некоторые считают заболевание ограниченной формой торсионной дистонии. Значительная частота (70%) вестибулярных расстройств, наблюдаемых при спастической кривошее, свидетельствует об участии в патологическом процессе вестибулярных и шейно-тонических стволово-спинальных механизмов.

В генезе заболевания придают значение нейроинфекции, травме и сосудистому фактору. Имеются данные об эффективности этиотропной терапии дексаметазоном, антибиотиками и витаминами при остром развитии спастической кривошеи на фоне нейроинфекции. Периодическую форму заболевания удавалось эффективно купировать, применяя внутримышечные инъекции диазепама. Биохимический субстрат заболевания не известен.

Лечение. Рекомендуют такую последовательность назначения препаратов:
1) холинолитики;
2) баклофен;
3) карбамазепин;
4) бензодиазепиновые препараты;
5) резерпин;
6) блокаторы дофаминовых рецепторов;
7) инъекции ботулинического токсина;
8) стереотаксические операции и периферическую денервацию.

Целесообразнее строить поиск эффективных средств, исходя из особенностей заболевания. Если в клинической картине гиперкинеза преобладает дистонический компонент с элементами ригидности, то на первом этапе испытывают холинолитики, ДОФАсодержащие средства и мидантан. При преобладании клонического компонента лечение начинают с препаратов бензодиазепинового ряда, а при выявлении вестибулярных расстройств — с фенобарбитала. Только после апробации вариантов монотерапии можно назначать комбинированное лечение препаратами, степень эффективности которых установлена.

Наряду с центральной (церебральной) формой заболевания описаны периферические формы, причиной которых служит неправильное развитие мышц шеи (врожденная спастическая кривошея), патология краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника, хроническое раздражение корешков добавочного нерва при врожденных и приобретенных патологических процессах. Возможен также рефлекторный путь развития спастической кривошеи при поражении вестибулярного аппарата и шейного отдела позвоночника.

При установлении субстрата периферической формы заболевания можно прибегнуть к хирургическому вмешательству для удаления ирритативного фактора. Во всех случаях спастической кривошеи можно установить влияние рефлекторного компонента на развитие гиперкинеза. Это является показанием для применения блокад местными анестетиками. Применение физиотерапевтических процедур на воротниковую зону (38—40°С), ультразвука, гальванического воротника, электрофореза по Вермелю вызывает ухудшение клинической картины.

Грязевые аппликации (38—40°С) на воротниковую зону, радоновые (30 мк/л) и сероводородные ванны (100—120 мг/л Н2, 38°С), иглорефлексотерапия снижают напряжение дистонических мышц, особенно у больных с тонико-клонической формой заболевания.

Имеются сообщения о лечебном действии местных инъекций ботулинического токсина типа А, получаемого лабораторным путем. Ботулинический токсин типа А (окулинум) в кристаллизованном виде запаивается в ампулу (0,01 мг), которая хранится при температуре -20°С. Перед употреблением 0,01 мг токсина разводят в 0,1 мл изотонического раствора натрия хлорида.

Эта стандартная доза эквивалентна 2,5 ЕД и предназначена для одного введения. В зависимости от распространенности гиперкинеза токсин вводят 1 раз в 4—19 точек. Купировать гипертонус мышц удается в 35—100% случаев при разных формах локального гиперкинеза. Токсин тормозит высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и вызывает парез. Эффект обычно коррелирует со степенью вызванного токсином пареза. У некоторых больных при введении токсина происходит небольшое уменьшение мышечного спазма, снимается или значительно уменьшается боль в напряженных мышцах. Эффект удерживается 6—16 недель, после чего введение токсина повторяют.

Никаких системных побочных симптомов локальное введение ботулинотоксина не вызывает. Эффективность повторного введения токсина снижается в связи с выработкой антител. В 7—50% случаев течение спастической кривошеи характеризуется спонтанными ремиссиями, продолжительность которых может достигать 10—12 лет, поэтому не следует поспешно оценивать эффективность лечения.


Локальные (фокальные) дистонии

Полагают, что локальные дистонии обусловлены врожденной недостаточностью базальных узлов, а толчком к появлению гиперкинеза служат заболевания, перенесенные в зрелые годы. Так, блефароспазм может быть манифестным симптомом торсионной дистонии или развивается на фоне аутоиммунных заболеваний (болезнь Шегрена, красная волчанка, миастения). При хронических глазных заболеваниях, особенно с явлениями раздражения слизистой оболочки и болевым компонентом, блефароспазм развивается как рефлекторная форма гиперкинеза. Различают тоническую (дистоническую) и клоническую формы заболевания. Последняя характеризуется частым миганием и тяготеет к гиперкинезам тикозного типа.

Лечение. Применяют последовательно:
1) холинолитики;
2) баклофен;
3) препараты бензодиазепинового ряда;
4) резерпин;
5) ботулинический токсин.

Нейролептики, которые в ряде случаев уменьшают блефароспазм, при длительном лечении могут вызвать другие формы дистонии. Преходящее улучшение у некоторых больных наступает при сочетании L-допы с депренилом, циклодола с клоназепамом. Если лечение больных с тяжелыми инвалидизирующими формами блефароспазма неэффективно, следует обсудить вопрос о хирургическом вмешательстве (денервация круговой мышцы глаза или частичное рассечение ее волокон).

Гемнспазм (судорога Бриссо) проявляется приступообразным клоническим сокращением мышц половины лица. Отличается от болевого тика, наблюдаемого при невралгии тройничного нерва, отсутствием боли. Часто бывает обусловлен раздражением ствола лицевого нерва (воспалительные спайки, сдавление сосудами). В этих случаях необходима микрохирургическая декомпрессия нерва. Если судороги мышц обеих половин лица возникают несинхронно, диагностируют двусторонний гемиспазм. Лицевой параспазм характеризуется симметричностью и синхронностью гиперкинеза. В основу фармакотерапии гемиспазма (или параспазма) может быть положена программа, рекомендуемая для лечения блефароспазма. Чаще эффект наступает при приеме клоназепама. Хорошие результаты отмечаются при введении ботулинического токсина.

Орофацнальная днстоння (ОФД) проявляется сложным гиперкинезом мышц рта, языка, мимической и шейной мускулатуры. Описывается также под названием краниоцервикальная дистония, оробуккофациальная дистония и оромандибулярная дискинезия. Последнее название, хотя оно и применяется часто, следует считать наименее удачным, так как в строгом понимании «дискинезия» означает нарушение произвольных движений, а в данном случае речь идет о насильственном гиперкинезе, вызванном нарушением тонуса мышц — «дистонией», причем ни дискинезия, ни дистония самой нижней челюсти невозможны, и поэтому определение «мандибулярная» некорректно. В отличие от параспазма Мейжа и синдрома Брейгеля ОФД протекает без блефароспазма.

ОФД развивается обычно в пожилом и старческом возрасте, поэтому ее называют поздней дистонией (дискинезией). Досадно, но под таким же названием описывают ОФД, развивающуюся после длительного (отсюда тоже «поздняя») приема некоторых лекарственных средства, чаще нейролептиков. Чтобы избежать путаницы, спонтанно возникающую ОФД целесообразно определять как идиопатическую, а ОФД, развившуюся после приема лекарств, как «лекарственную».

Лечение. У 50% больных идиопатической ОФД, положительно реагирующих на лечение, симптомы ОФД уменьшаются при лечении резерпином и у 46% — при лечении холинолитиками. Лекарственная ОФД купируется при соблюдении правил назначения и отмены психотропных средств.

Писчий спазм — локальная форма безболевого кинезигенного гиперкинеза (дистония действия). Болевой спазм у музыкантов возникает вследствие раздражения миофасциальных структур, рефлекторно, обычно в результате перенапряжения.

Лечение больных, страдающих писчим спазмом, такое же, как и при других фокальных спазмах центрального генеза.
Дистония стопы может быть единственным ранним симптомом паркинсонизма или юношеской дистонии, сочетающейся с паркинсонизмом (синдром Сегава). Появление симптома возможно при индивидуальной передозировке ДОФАсодержащих средств. Учитывая эти обстоятельства, при лечении дистонии стопы нельзя применять препараты, способствующие развитию паркинсонизма (блокаторы дофаминовых рецепторов и резерпин), а также препараты, содержащие L-допу.

Шток В.Н.
Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология