Вторичная аменорея. Синдром «пустого» турецкого седла

02 Мая в 14:42 1428 0


Если гипофиз не заполняет турецкое седло, то в оставшееся пространство проникает выступ оболочек мозга, наполненный цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ), и оно становится как бы продолжением субарахноидального пространства. Такое нарушение называют «пустым» турецким седлом.

Эпидемиология

При аутопсиях «пустое» турецкое седло выявляют в 5% случаев, из них в 85% — у женщин. Частота галактореиаменореи при «пустом» турецком седле равна 4—16%.

Классификация

Выделяют первичный и вторичный синдром «пустого» турецкого седла.

Этиология и патогенез

Первичный синдром «пустого» турецкого седла обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла, открывающим доступ ЦСЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления ЦСЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия повышает риск расширения турецкого седла. Первичный синдром «пустого» турецкого седла наиболее часто выявляют у женщин среднего возраста, страдающих ожирением.

Вторичный синдром «пустого» турецкого седла развивается вследствие сокращения размеров или разрушения увеличенного гипофиза. Причины возникновения вторичного «пустого» турецкого седла:
■ частые беременности;
■ патологические роды;
■ арахноидиты, арахноидальные кисты;
■ инфаркт гипофиза;
■ некроз гранулем, гуммы гипофиза;
■ некроз при кровоизлияниях в аденомы гипофиза. 

При первичном синдроме «пустого» турецкого седла функция гипофиза, как правило, не нарушена. Изредка у пациенток с этим вариантом синдрома наблюдается гипофизарная недостаточность, причина развития которой — сдавление ножки гипофиза, нарушающее транспорт либеринов из гипоталамуса в гипофиз.

Клинические признаки и симптомы

Клиническая картина гетерогенна и зависит от поражения тех или иных тропных функций аденогипофиза.

Нарушение эндокринных функций наблюдается почти у 2/3 пациенток:
■ ВА — гипогонадотропный гипогона-дизм (70%);
■ недостаточность соматотропного гормона (50%);
■ несахарный диабет (11%);
■ нарушение тиреотропной и адренокортикотропной функции (6%).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Поскольку возможно сочетание «пустого» седла и аденомы, необходима ежегодная МРТ головного мозга с контрастным веществом.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями гипофиза.

Клинические рекомендации

Лечение назначается в зависимости от характера эндокринных нарушений.


Пациентки нуждаются в наблюдении эндокринолога, нейрохирурга, гинеколога.

При гипогонадотропном гипогонадизме показана комбинированная циклическая низкодозированная ЗГТ половыми гормонами до возраста менопаузы:
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 9 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/левоноргестрел внутрь 2 мг/0,15 мг 1 р/сут, 12 сут, затем перерыв 7 сут
или
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/медроксипрогестерон внутрь 2 мг/10 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут или
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/ципротерон внутрь 2 мг/1 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут.

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения:
■ уменьшение выраженности клинических симптомов;
■ восстановление менструального цикла.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Побочные эффекты ЗГТ подробно описаны ранее.

Прогноз

Прогноз сложный, зависит от стабильности или прогрессирования процесса.

В.И. Кулаков, В.Н. Серов
Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология