Сердечно-сосудистые заболевания у новорожденных. Застойная сердечная недостаточность

04 Мая в 11:45 3887 0


Нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы у новорожденных часто связано с врожденными пороками сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития. Основной причиной рождения детей с ВПС является полигенно-мультифокальное наследование. Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. Частота тяжелых врожденных пороков сердца составляет 1 на 400 новорожденных. Как правило, они проявляются цианозом, аритмиями и сердечной недостаточностью.

К наиболее распространенным сердечно-сосудистым заболеваниям новорожденных, при которых требуется фармакотерапия, относятся застойная сердечная недостаточность, артериальная гипотония и открытый артериальный проток.

При функциональных шумах в сердце ограничиваются наблюдением.

Застойная сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность (СН) — неспособность сердца обеспечить адекватное кровоснабжение органов без участия дополнительных компенсаторных механизмов, не приводимых в действие при тех же обстоятельствах, если функциональные возможности сердца находятся в пределах нормы.

Эпидемиология

Данные о распространенности СН как таковой не найдены. Одной из частых причин развития СН служат пороки сердца. У детей, родившихся живыми, распространенность пороков сердца составляет 0,45—4,15%; как правило, к развитию СН приводят пороки с нарушением функции левых отделов сердца.

Классификация

Классификация СН основана на тяжести клинической картины (А.С. Шарыкин, 2000):
■ I степень — умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормальной ЧСС, составляющей у новорожденных примерно 95—145 уд/мин, и частоты дыхания — ЧД) в покое или при небольшой нагрузке (сосание); печень увеличена не более чем на 3 см. Размеры сердца могут быть нормальными. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей;
■ II степень — нарастание тахикардии и одышки до 125—150% от нормы; печень увеличена более чем на 3 см. Возможны отеки на стопах и лице, беспокойство, затруднение при кормлении, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. При рентгенологическом исследовании и ЭхоКГ заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня I степени тяжести;
■ III степень — тахикардия и одышка достигают 160% и более, печень плотная и увеличена более чем на 3 см, периферические отеки и асцит, постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Границы сердца значительно расширены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния;
■ IV степень (кардиогенный шок) — артериальная гипотония, некомпенсированный ацидоз, спазм периферических сосудов (снижено наполнение капилляров кровью, холодные конечности), бледность, резкое угнетение ЦНС, оли-гурия. Возможна брадикардия (ЧСС < 80 уд/мин).

Этиология

■ Врожденные пороки сердца, чаще с обструкцией в области левых отделов сердца (выраженный стеноз аорты, коарктация аорты, гипоплазия левого желудочка).
■ Гипоксическая дисфункция миокарда, метаболические нарушения.
■ Кардиомиопатия.
■ Миокардит, перикардит.
■ Врожденные нарушения ритма сердца.
■ Гипергидратация вследствие водянки плода иммунной и неиммунной природы, перераспределения крови (например, при открытом артериальном протоке), ятрогении.
■ Чрезмерно выраженная постнагрузка.

Патогенез

В большинстве случаев СН развивается в результате перегрузки сердца объемом или давлением, а также на фоне аритмий сердца. Кроме того, определенное значение имеет уменьшение сократительной активности миокарда за счет перенесенной гипоксии или воспалительного процесса. У новорожденных чаще отмечается левожелудочковая СН.

Основные звенья патогенеза:
■ повышение легочного кровотока, интерстициальный отек легких;
■ одышка, гипоксия;
■ выброс катехоламинов;
■ тахикардия, централизация кровообращения;
■ метаболический ацидоз;
■ снижение сократительной функции миокарда.

Клинические признаки и симптомы

К основным клиническим признакам относятся тахикардия, одышка, хрипы в легких (застой в малом круге кровообращения), увеличение печени, отеки (застой в большом круге кровообращения), бледная и прохладная на ощупь кожа, олигурия. См. «Классификация».

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Требуется не только установление диагноза СН как таковой, но и определение ее причины, без уточнения которой невозможен подбор этиотропного лечения.

Кроме тщательного физикального обследования с определением пульса и АД на руках и ногах необходимы следующие исследования:
■ ЭхоКГ;
■ рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
■ электрокардиография;
■ определение КОС и газов крови, гипероксическая проба.

В процессе наблюдения и лечения необходимо осуществлять мониторинг основных физиологических показателей (ЧСС, ЧД, АД, температура тела, диурез), а также проводить пульсоксиметрию и мониторинг газового состава крови.

Дифференциальный диагноз

Проводится между заболеваниями, которые могли привести к развитию СН.

Клинические рекомендации

Снижение общего объема вводимой жидкости на 1/3 и более от физиологической потребности (снижение ОЦК и нагрузки на сердце) с последующим индивидуальным подбором необходимой дозы.


Перевод на ИВЛ при СН III и IV степени (ликвидация гипоксии).

Улучшение сократительной функции миокарда

С целью улучшения сократительной функции миокарда назначают сердечные гликозиды в сочетании с препаратами калия:
Дигоксин в/в 0,03 мг/кг/сут в 6 введений, 2 сут (достигается доза насыщения; достижение дозы насыщения возможно также с помощью введения 1/2 дозы одномоментно, а затем по 1/4через 8 и 16 ч), затем в/в 0,005 мг/кг 2 р/сут (поддерживающая доза), длительность поддерживающей терапии определяют индивидуально
+
Калия хлорид в/в 1—2 ммоль/кг/сут (с учетом поступления калия с питанием), длительность терапии зависит от длительности курса дигоксина (концентрация вводимого р-ра не должна превышать 40 ммоль/л, а максимальная скорость введения 0,2 ммоль/кг/ч). Однако в случае преобладания артериальной гипотонии и в экстренных ситуациях показано применение кардиотоников: Допамин в/в с 2 мкг/кг/мин (у детей с массой тела более 1500 г) или с 1 мкг/кг/мин (у детей с массой тела менее 1500 г), при необходимости повышая дозу до 6—10 мкг/кг/мин, индивидуально определяют длительность терапии и осуществляют дальнейший подбор дозы (дозу следует повышать постепенно, под контролем АД и ЧСС) (в низких дозах ЛС вызывает расширение коронарных, почечных и мезентериальных сосудов, в высоких — повышает системное сосудистое сопротивление)
 ±
Добутамин в/в с 2 мкг/кг/мин (у детей с массой тела более 1500 г) или с 1 мкг/кг/мин (у детей с массой тела менее 1500 г), при необходимости повышая дозу до 6—10 мкг/кг/мин, индивидуально определяют длительность терапии и осуществляют дальнейший подбор дозы (дозу следует повышать постепенно, под контролем АД и ЧСС).

По сравнению с допамином добутамин обладает более выраженным кардиотоническим действием, но слабо влияет на величину системного сосудистого сопротивления.

Терапия диуретиками

Назначение мочегонных ЛС способствует уменьшению ОЦК, снижению давления в малом и большом круге кровообращения, уменьшению рабочей нагрузки на миокард.

В остром периоде используется фуросемид:
Фуросемид в/в или в/м 1—3 мг/кг/сут, длительность терапии определяют индивидуально.
При необходимости длительного и более мягкого воздействия применяют спиронолактон:
Спиронолактон внутрь 2—3 мг/кг/ сут, длительность терапии определяют индивидуально.

Терапия р-адреноблокаторами

При гипертрофической кардиомиопатии ЛС выбора служат в-адреноблокаторы:
Пропранолол в/в 0,25—0,5 мг/кг

3 р/сут (при необходимости разовую дозу можно повысить до 2 мг/кг), длительность терапии определяют индивидуально.

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения: нормализация ЧСС, уменьшение выраженности гепатомегалии и отеков, исчезновение хрипов в легких.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Передозировка дигоксина опасна для жизни.

Выход допамина из сосудистого русла вызывает ишемию тканей.

Фуросемид при длительном одновременном использовании с аминогликозидными антибиотиками усиливает ототоксическое действие последних, а в сочетании с цефалоспоринами — их нефротоксичность; при длительном применении ЛС способствует вымыванию кальция из костей с последующим его отложением в почках.

Ошибки и необоснованные назначения

Необоснованны следующие назначения:
■ избыточное введение жидкости при инфузионной терапии;
■ назначение ингаляций кислорода при пороках сердца с открытым артериальным протоком;
■ использование допамина и добутамина без контроля АД, особенно у недоношенных детей (допамин не вводится при повышенном АД, а добутамин — при повышенном АД и гиповолемии);
■ применение дигоксина без мониторинга ЧСС: при ЧСС менее 120 уд/мин или при желудочковых тахиаритмиях дигоксин не вводится; в последнее время все чаще высказываются сомнения в рациональности использования дигоксина у новорожденных;
■ прием спиронолактона при почечной недостаточности (т.к. при этом повышается риск развития гиперкалиемии);
■ применение препаратов калия при оли-гурии, анурии, гиперкалиемии;
■ применение пропранолола при артериальной гипотензии, брадикардии, бронхоспазме.

Прогноз

Смертность при СН зависит от вызвавшей ее причины. Наиболее высока смертность при СН, обусловленной пороками сердца (общая смертность при ВПС составляет 29% к концу 1-й недели жизни, 42% — к концу 1-го месяца, 87% — к концу 1-го года).

В.И. Кулаков, В.Н. Серов
Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология