Онкогинекология. Рак наружных половых органов (вульвы)

03 Мая в 15:02 4034 0


Рак наружных половых органов (вульвы) — болезнь женщин пожилого и старческого возраста; большинство пациенток, страдающих этим заболеванием, находятся в возрасте 60—75 лет.

Результаты демографических исследований, проведенных в последние годы, свидетельствуют о возросшей численности женского населения, переступившего рубеж менопаузы. В этой связи в современном обществе неуклонно растет интерес к проблемам здоровья и социальной адаптации женщин в постменопаузе.

Эпидемиология

Рак вульвы — относительно редко встречающаяся опухоль. Заболеваемость в России и других экономически развитых странах Европы и Северной Америки примерно одинакова.

В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями женских половых органов в России рак вульвы составляет от 3 до 8% и занимает четвертое место после рака шейки матки, тела матки и яичников.

В США рак вульвы выявляют в 4% всех случаев онкогинекологических заболеваний и в 0,6% всех случаев рака у женщин. В 2001 г. в США диагностированы около 3600 случаев рака вульвы и около 800 смертей от него.

Средний возраст больных раком вульвы к моменту выявления заболевания составляет 68 лет (наибольший по сравнению с таковым для больных с другими опухолями органов репродуктивной системы). У девочек и женщин репродуктивного возраста рак вульвы встречается очень редко. По мере старения, особенно у лиц старше 70 лет, вероятность его возникновения увеличивается. У лиц старше 85 лет распространенность рака вульвы достигает уровня распространенности рака шейки и тела матки.

Факторы риска развития рака вульвы:
■ пожилой возраст (у 3 из 4 женщин это заболевание диагностируется в возрасте старше 50 лет, у 2/3 — в возрасте старше 70 лет);
■ хроническое инфицирование вирусом папилломы человека;
■ инфицирование ВИЧ;
■ склерозирующий лишай;
■ меланома или атипичные невусы на коже вне вульвы, передающиеся по наследству;
■ низкий социально-экономический статус;
■ вульварная интраэпителиальная неоплазия;
■ рак половых органов другой локализации;
■ ожирение;
■ артериальная гипертония;
■ сахарный диабет;
■ частая смена половых партнеров;
■ курение.

Классификация

Международная клиническая классификация рака вульвы TNM: 
■ Т — первичная опухоль:
— ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
— Т0 — первичная опухоль не определяется;
— Tis — преинвазивная карцинома (карцинома in situ);
— Т1 — опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, не более 2 см в наибольшем измерении:
— Т1а — с инвазией в строму не более 1 мм1;
— T1b — с инвазией в строму больше 1 мм1;
— Т2 — опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, более 2 см в наибольшем измерении;
— ТЗ — опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: нижнюю часть мочеиспускательного канала, влагалище, анальное кольцо;
— Т4 — опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур:
слизистую оболочку мочевого пузыря, слизистую оболочку верхней части мочеиспускательного канала, слизистую оболочку прямой кишки или опухоль фиксирована к кости;
■ N — регионарные ЛУ:
— NX — недостаточно данных для оценки состояния регионарных ЛУ;
— N0 — нет признаков поражения метастазами регионарных ЛУ;
— N1 — метастазы в регионарных ЛУ с одной стороны;
— N2 — метастазы в регионарных ЛУ с обеих сторон.
■ М — отдаленные метастазы:
— MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
— М0 — отдаленные метастазы не определяются;
— М1 — имеются отдаленные метастазы (включая метастазы в ЛУ таза).

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез рака вульвы изучены недостаточно.

Механизм развития различных звеньев рака вульвы чаще индуцируется гормональной перестройкой, происходящей в климактерическом периоде и постменопаузе. Это в определенной мере и обусловливает тот факт, что рак вульвы возникает у женщин относительно пожилого возраста.

Выделяют фоновые и предраковые заболевания вульвы.

Фоновые процессы характеризуются большим числом клинических и патоморфологических проявлений, которые обусловлены дистрофическими изменениями вульвы. Их возникновение связано с обменными и нейроэндокринными нарушениями в процессе старения организма и в значительной мере с вирусным инфицированием. По клиническим проявлениям выделяют крауроз (склерозирующий лишай), лейкоплакию (плоскоклеточная гиперплазия) и кондиломы вульвы.

Предраковые заболевания вульвы

представлены эпителиальными дисплазиями. В зависимости от степени поражения эпителиального пласта выделяют легкую, умеренную и тяжелую эпителиальную дисплазию. Диагноз устанавливают на основе гистологического исследования биоптатов.

В настоящее время принята классификация предзлокачественных изменений вульвы в виде интраэпителиальной неоплазии вульвы (VIN).
VIN I соответствует легкой дисплазии, VIN II — умеренной дисплазии, VIN III — тяжелой дисплазии и преинвазивной карциноме.

Если учесть средний возраст больных с неопухолевыми дистрофическими заболеваниями (56 лет), то понятно, что с целью выявления ранних форм новообразований вульвы особое внимание должно быть обращено на возрастную группу от 60 лет и старше.

Анатомо-топографические особенности наружных половых органов, обильное кровоснабжение и чрезвычайно развитая лимфатическая сеть способствуют быстрому распространению рака вульвы и метастазированию.

Преимущественный путь метастазирования при раке вульвы — лимфогенный, гематогенное распространение представляет собой большую редкость.
Регионарными ЛУ первого порядка являются поверхностные и глубокие пахово-бедренные ЛУ, второго порядка — глубокие тазовые. Возможен ретроградный путь метастазирования.

Клинические признаки и симптомы

Симптомы рака вульвы в начале заболевания бывают скудными (жжение, зуд, бели, возможны дизурические явления).


Позже появляются боли, кровянистое, гнойное отделяемое, затруднение мочеиспускания. Опухоль вульвы чаще всего локализуется на больших половых губах, реже на малых, в области клитора и на задней спайке губ, макроскопически может быть экзофитной (узловатой или папиллярной) или эндофитной (язвенной или инфильтративной).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика рака вульвы основывается на данных:
■ гинекологического осмотра;
■ вульвоскопии с помощью кольпоскопа;
■ цитологического изучения мазков-отпечатков или соскоба с поверхности подозрительного участка;
■ гистологического исследования биоптата.

Для определения состояния паховых и бедренных ЛУ используют пальпацию, УЗИ и пункционную биопсию. По строению встречают:
■ преимущественно плоскоклеточные формы рака (ороговевающий и неороговевающий);
■ реже — железистый;
■ крайне редко — базально-клеточный.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить дифференциальную диагностику рака вульвы с папилломами (экзофитная форма), язвами при мягком шанкре, туберкулезе и сифилисе (эндофитная форма).

Клинические рекомендации

Общепризнанными являются хирургический, комбинированный и лучевой методы лечения. Химиотерапия применяется не часто.

Для системной химиотерапии рака вульвы могут быть использованы все рекомендации по моно- и полихимиотерапии рака шейки матки.

В лечении больных раком вульвы ведущим методом лечения является хирургический.

Комбинированный метод используется в 2 вариантах:
■ хирургическое вмешательство с последующей лучевой терапией;
■ предоперационное облучение с последующей операцией.

Для пациенток, у которых вульвэктомия невозможна из-за сопутствующих заболеваний или распространения опухолевого процесса, лучевая терапия может оказаться единственным методом лечения, повышающим выживаемость.

Преинвазивная карцинома вульвы

До последнего времени было принято считать, что использование химиопрепаратов у больных раком вульвы нецелесообразно из-за малой чувствительности клеток плоскоклеточного рака к их воздействию. Однако клиническая практика свидетельствует о возможности применения химиопрепаратов для лечения этой патологии.

Так, при преинвазивной карциноме вульвы использование фторурациловой мази может привести к излечению:
Фторурацил, 5% мазь, нанести на пораженный участок 5 г на ночь, 5 сут, повторные курсы каждые 6—12 нед.

Рак вульвы III стадии

Применяются следующие комбинации ЛС в качестве неоадъювантной химиотерапии при раке вульвы III стадии. 
Схема 1:
Блеомицин в/м 10 мг/м2 2 р/нед, 2—3 нед
+
Метотрексат внутрь 10 мг/м2 2 р/нед, 2—3 нед. Курсы повторяют через 3 недели, проводят 4 курса. 

Схема 2:
Митомицин в/в капельно 10 мг/м2 в 1-е сут
+
Фторурацил в/в в виде 24-часовой инфузии, спустя 30 мин после введения митомицина, 1 г/м2, 3 сут. 

Системная химиотерапия производными платины или фторурацилом способствует улучшению результатов лечения больных раком вульвы III стадии в комбинации с операцией и облучением. 

Схема 3:
Цисплатин в/в капельно 100 мг/м2   в 1-е сут
+
Фторурацил в/в в виде 24-часовой инфузии 1 г/м2, 5 сут. 

Курс повторяют через 3 недели. Число курсов зависит от эффективности проводимой терапии.

Эта комбинированная химиотерапия вызывает полную регрессию опухоли у 53— 89% первично неоперабельных больных.

Рак вульвы IV стадии

Химиотерапия может быть рекомендована и для лечения больных раком вульвы IV стадии в качестве одного из компонентов лечебного воздействия. У таких пациенток также целесообразно использовать схему 3.

Рецидив рака вульвы

При рецидиве рака вульвы также иногда применяют комбинированное воздействие, включающее химиотерапию (схема 3), облучение, операцию, хотя эффективность лечения незначительна.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности химиотерапии является полное исчезновение или значительное уменьшение размеров опухоли, что позволяет выполнить радикальную хирургическую операцию.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Использование препаратов платины вызывает тошноту, рвоту, нефрит, лейкопению, тромбоцитопению, снижение слуха, полиневриты, дерматиты.

Применение фторурацила может вызвать побочные явления в виде стоматита, диареи, лейкопении, тромбоцитопении, анемии.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость больных раком вульвы I и II стадий составляет 90%.

При наличии метастазов в регионарных ЛУ пятилетняя выживаемость, по сводным данным, составляет 18,3%.

В.И. Кулаков, В.Н. Серов
Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология