Гипоталамический синдром пубертатного периода

01 Мая в 16:40 9953 0


Гипоталамический синдром (диэнцефальный синдром) — симптомокомплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Гипоталамические расстройства играют существенное роль в структуре эндокринной, неврологической и гинекологической патологии, развивающейся преимущественно у лиц подросткового и репродуктивного возраста.

Эпидемиология

Известно, что гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у девочек чаще, чем у юношей (131,3 и 61,5 на 1000 человек соответственно), и встречается у 20—32% девушек с нарушениями менструального цикла.

Классификация

Классификация ГСПП (по Терещенко, 1996):
■ по этиологии:
— первичные (возникшие вследствие травм и нейроинфекций);
— вторичные (связанные с ожирением);
— смешанные;
■ по клиническому течению:
— с преобладанием ожирения;
— с преобладанием симптомов гиперкортицизма;
— с преобладанием нейроэндокринных расстройств;
— с преобладанием нейроциркуляторных нарушений;
■ по тяжести течения заболевания:
— легкая форма;
— средней тяжести;
— тяжелая форма;
■ по характеру течения процесса:
— прогрессирующее;
— регрессирующее;
— рецидивирующее.

Этиология и патогенез

ГСПП рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбико-ретикулярного комплекса, который включает:
■ ретикулярную формацию;
■ гипоталамус;
■ таламус;
■ миндалевидное тело;
■ гиппокамп;
■ перегородку;
■ некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий.

Лимбико-ретикулярный комплекс осуществляет интегративную функцию, обеспечивающую взаимодействие специализированных систем мозга при организации адаптивных реакций.

Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены.

Среди этиологических факторов ГСПП особенное значение уделяется неблагоприятному воздействию на ребенка следующих факторов:
■ внутриутробной гипоксии и гипотрофии плода;
■ родовых травм;
■ гестозов, сопровождающихся фетоплацентарной недостаточностью и угрозой прерывания беременности;
■ длительно существующих очагов инфекции (хронические тонзиллит, бронхит, ОРВИ).

Среди факторов, предрасполагающих к развитию ГСПП, наиболее значимы следующие:
■ ожирение;
■ раннее половое созревание;
■ нарушение функции ЩЖ. Пусковыми механизмами развития этого состояния являются:
■ психотравмирующие ситуации;
■ сотрясения мозга;
■ беременность;
■ воздействие средовых факторов, особенно в критические периоды жизни человека, в т.ч. в пубертатный период, у девочек с врожденной или конституциональной недостаточностью гипоталамуса.

В результате декомпенсации регулирующей активности гипоталамических структур нарушается секреция ГнРГ и гонадотропных гормонов гипофиза и, как следствие, синтез гормонов периферическими железами.

Кроме того, возникают вегетативно-сосудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические изменения.

Клинические признаки и симптомы

Клинические проявления ГСПП весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их проявления.
Ведущие признаки ГСПП:
■ ожирение;
■ наличие багровых полос растяжения на коже (стрии);
■ вегетативные нарушения;
■ головные боли напряжения или по типу мигрени;
■ колебания уровня АД и ортостатические коллапсы;
■ гипергидроз;
■ повышенная утомляемость;
■ головокружения (иногда);
■ нарушения менструального цикла от маточных кровотечений до олиго- и аменореи;
■ гирсутизм;
■ нарушения сна;
■ эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессии.
Выраженность перечисленных симптомов зависит от тяжести поражения гипоталамических структур.
Следует помнить о возможном сочетании ГСПП с разнообразной эндокринной патологией (диффузный нетоксический зоб, синдром гиперпролактинемии и др.).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Для подтверждения диагноза необходимо обследование, включающее: 
■ анализ анамнестических данных и течения заболевания;
■ определение в сыворотке крови уровня ЛГ, пролактина, ФСГ, тестостерона, эстрадиола, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, тиретропного гормона, свободного тироксина (Т4), при необходимости — адренотропного гормона;
■ определение уровня глюкозы в сыворотке крови, взятой натощак (при необходимости — оценка толерантности к глюкозе, гликемического профиля);
■ рентгенографию черепа с проекцией на турецкое седло, кистей рук и лучезапястных суставов с определением костного возраста;
■ ЭЭГ, эхоэнцефалографию (ЭхоЭГ), реоэнцефалографию или допплерографию сосудов головного мозга;
■ УЗИ органов малого таза, ЩЖ и надпочечников.

Возможно определение содержания в суточной моче 17-кетостероидов, 17-окси-кортикостероидов и других метаболитов половых стероидов.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Иценко—Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, ГСПП следует дифференцировать от синдрома поликистозных яичников на фоне метаболического синдрома (избыточной массы тела в сочетании с инсулинорезистентностью и acantosis nigricans).


Для дифференциальной диагностики используют дополнительные методы исследования: МРТ головного мозга и надпочечников, изучение суточного ритма гормонов, биохимических показателей крови.

Клинические рекомендации

В зависимости от ведущих клинических проявлений подростки с ГСПП могут наблюдаться и лечиться у невропатолога, эндокринолога и гинеколога.

Необходимо проведение комплексного лечения, направленного на коррекцию имеющихся нарушений и нормализацию функции гипоталамических отделов мозга. Основные направления лечения:
■ санация очагов инфекции;
■ нормализация режима сна и отдыха;
■ диета и нормализация массы тела (с последующим закреплением достигнутого эффекта в течение 6 месяцев и более);
■ назначение ЛС, улучшающих мозговое кровообращение и биоэлектрическую активность головного мозга;
■ дегидратирующая терапия;
■ витаминотерапия;
■ гормонотерапия;
■ иглорефлексотерапия. 

Устранение этиологических факторов ГСПП (санация очагов инфекции, снижение МТ) является начальным этапом лечения.

Для нормализации центральных механизмов регуляции репродуктивной системы и функции гипоталамических отделов головного мозга целесообразно применение следующей терапии.

Противосудорожная терапия

Карбамазепин внутрь 0,1 г 2 р/сут, 3—4 нед, затем 0,1 г на ночь, 4—6 нед, затем 0,05 г на ночь 4—6 нед или
Магния сульфат, 25% р-р, в/м 50 мл через сутки, 5 инъекций или
Фенитоин внутрь 0,0585 г (1/2 табл.)
1 р/сут, 3—4 нед (в дальнейшем длительность и доза ЛС подбираются с учетом динамики ЭЭГ 1 раз
в 20—30 дней).

Терапия ноотропными ЛС

Гинкго билоба внутрь 1 табл. 3 р/сут, 1—2 мес или Пирацетам внутрь 0,2 г 2 р/сут, 1 мес.

Витаминотерапия

Пиридоксин в/м 10 мл через сутки, 10 инъекций
+
(чередовать)
Тиамин в/м 10 мл через сутки, 10 инъекций или
Поливитамины внутрь 1 драже
2 р/сут, 1 мес.

Терапия диуретиками

Ацетазоламид внутрь 1 табл. 2 р/сут, 3—4 нед (преимущественно у пациенток с внутричерепной гипертензией) или
Спиронолактон внутрь 25—50 мг 1 р/сут, 2—4 нед.

Гормональная терапия

При нарушениях менструального цикла по типу олигоменореи допустимо назначение гормональных ЛС (микродозированных КПК или гестагенов).

При олигоменорее и нормальном или слегка сниженном уровне эстрадиола в отсутствие преобладания ЛГ над ФСГ (индекс ЛГ/ФСГ менее 2):
Дидрогестерон внутрь 10 мг 2 р/сут с 16-го дня менструального цикла, 10 сут, 1—6 мес или Прогестерон 100 мг 3 р/сут с 16-го дня менструального цикла, 10 сут, 3—6 мес.

При олигоменорее на фоне выраженной гипоэстрогении, как и при абсолютной гиперэстрогении и индексе ЛГ/ФСГ более 2—2,5:
Этинилэстрадиол/гестоден внутрь 20 мкг/75 мкг 1 р/сут с 1-го по 21-й день менструального цикла, 3—6 мес или
Этинилэстрадиол/дезогестрел внутрь 20 мкг/150 мкг 1 р/сут с 1-го по 21-й день менструального цикла, 3—6 мес.

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения:
■ улучшение самочувствия;
■ уменьшение выраженности клинических проявлений;
■ нормализация лабораторных показателей.

Побочные эффекты лечения

Возможно редкое возникновение типичных побочных реакций, характерных для того или иного ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Необоснованны следующие назначения:
■ применение гормональных ЛС с целью регуляции менструального цикла без адекватного предварительного лечения дисфункции диэнцефальных структур мозга;
■ длительное (более 3—6 месяцев) гормональное лечение;
■ применение высокодозированных КПК, содержащих более 30 мкг этинилэстрадиола в 1 таблетке.

Прогноз

Для ГСПП характерно длительное, упорное течение с рецидивами.

При длительном (не менее 0,5—1 года) лечении восстановление менструального цикла возможно у 60% пациенток.

Прогностически неблагоприятным признаком является прогрессирование гирсутизма и инсулинорезистентности.

В.И. Кулаков, В.Н. Серов
Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология