Врожденная дисфункция коры надпочечников. Патанатомия

03 Августа в 16:25 637 0


У основной массы больных с ВДКН имеет место гипертрофия коры надпочечников, степень выраженности которой зависит от пола больного, тяжести врожденного дефицита ферментов и от возраста, когда он проявился.

Средняя масса надпочечников детей с классическим вариантом ВДКН от рождения до пубертата в 5-10 раз больше нормы и достигает более 60 г. По внешнему виду эти надпочечники напоминают кору головного мозга, на разрезе их вещество бурого цвета. Микроскопически вся толща коры, вплоть до клубочковой зоны, образована компактными клетками с эозинофильной цитоплазмой с немногочисленными липидными каплями. Часть клеток содержит липофусцин. Иногда компактные клетки отделены от клубочковой зоны тонким слоем спонгиоцитов, богатых липидами. Они формируют наружную часть пучковой зоны.

Степень ее выраженности зависит от уровня циркулирующего АКТГ: чем выше его концентрация, тем менее выражена наружная часть пучковой зоны. Клубочковая зона коры сохранна при вирильной форме ВДКН (при легком дефиците фермента) и гиперплазирована при тяжелом дефекте, особенно резко (наряду с пучковой зоной) при сольтеряющей форме ВДКН. Таким образом, при врожденной дисфункции коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы, имеет место гиперплазия сетчатой и клубочковой зон коры надпочечников, пучковая же зона большей частью гипопластична. В ряде случаев наблюдается формирование аденом и узлов в надпочечниках.

Аналогичные изменения в них наблюдаются у больных с гипертонической формой ВДКН, обусловленной дефицитом l1в-гидроксилазы. Дефект ЗР-оксистероид дегидрогеназной энзимной системы довольно редкий, но часто фатальный. При нем поражаются и надпочечники, и гонады. Возможен также изолированный дефицит s-изомеразы в надпочечниках. Для надпочечников этих больных также характерна выраженная гиперплазия ее элементов с утратой спонгиоцитов.

Изменения в надпочечниках при дефекте 20,22-десмолазы сводятся к гиперплазии и переполнению клеток всех зон липидами, главным образом холестерином и его эфирами. Это так называемая врожденная «липоидная» гиперплазия коры надпочечников, или синдром Прадера. В патологический процесс вовлекаются и тестикулы. Еще с внутриутробного периода развития нарушается синтез тестостерона, в результате нарушается и маскулинизация наружных гениталий.



В настоящее время существует точка зрения, что вирилизирующие и феминизирующие опухоли коры надпочечников являются проявлением ВДКН.

При гипертонической форме заболевания во внутренних органах отмечаются изменения, характерные для гипертонической болезни: гипертрофия левого желудочка сердца, изменения артериол сетчатки, почек, головного мозга. Известен случай развития АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза у больной с ВДКН на почве дефицита 21-гидроксилазы. При сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников специфические изменения возникают в почках: юкстагломерулярный аппарат гипертрофируется за счет гиперплазии и гипертрофии формирующих его клеток, в которых увеличивается число гранул ренина.

Параллельно с этим происходит расширение мезангия за счет увеличения числа клеток и накопления в цитоплазме гранулированного материала. Кроме того, усиливается гранулированность интерстициальных клеток, являющихся местом синтеза простагландинов. У мальчиков с сольтеряющей формой ВДКН формируются опухоли в тестикулах массой от нескольких граммов до нескольких сот граммов (у взрослых мужчин).

При заболевании в патологический процесс вовлекаются и яичники. Обычно они подвергаются однотипным структурным изменениям, вне зависимости от того, были ли у больных спонтанные менструации или не были. Характерно утолщение и склерозирование белочной оболочки и истончение их коркового слоя. Изменения в яичниках вторичны, они связаны с избытком андрогенов в организме и с нарушением гонадотропной функции гипофиза.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия