Врожденная дисфункция коры надпочечников. Хирургическое лечение и лечение при беременности

03 Августа в 16:28 2021 0


Хирургическое лечение

Хирургическое лечение больных с ВДКН применяют для устранения выраженных вирильных проявлений наружных гениталий у лиц с генетическим и гонадным женским полом. Это продиктовано не только косметической необходимостью.

Гетеросексуальное строение наружных гениталий иногда приводит к патологическому формированию личности и может стать причиной суицида. Кроме того, неправильное строение наружных гениталий препятствует нормальной половой жизни.

Лечение глюкокортикоидными препаратами в постпубертатном возрасте вызывает быструю феминизацию организма больных с женским генетическим и гонадным полом, развитие молочных желез, матки, влагалища, появление менструаций.

Поэтому операцию пластической реконструкции наружных половых органов желательно проводить в возможно более отдаленные сроки от начала лечения (не ранее чем через 1 год). Под влиянием терапии глюкокортикоидами значительно расширяется вход во влагалище, уменьшается напряжение клитора, что технически облегчает операцию. При проведении реконструктивных операций наружных половых органов у девочек и женщин с ВДКН необходимо придерживаться принципа максимально близкого приближения к нормальной конфигурации женских наружных половых органов, обеспечивающей соответствующий косметический эффект и возможность половой жизни, а в дальнейшем и выполнение детородной функции.

Даже при резкой вирилизации наружных гениталий (пенисообразный клитор с пениальной уретрой) при компенсирующей терапии глюкокортикоидами никогда не приходится ставить вопрос об образовании искусственного влагалища, оно развивается в процессе лечения до обычных размеров.

Лечение больных с ВДКН при беременности

При правильном лечении, начатом даже в зрелом возрасте, возможны достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. В период беременности необходимо учитывать, что это больные с глюкокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Следовательно, при любом стрессовом состоянии они нуждаются в дополнительном введении глюкокортикоидов. У большинства из них длительное воздействие андрогенов приводит к недоразвитию эндометрия и миометрия. Небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее прерыванию.

Работами некоторых исследователей установлено, что у больных с ВДКН при беременности наблюдается недостаточность эстриола. Это также создает опасность выкидыша. При высоком уровне андрогенов в организме беременной вследствие недостаточной дозы преднизолона возможна внутриутробная вирилизация наружных гениталий для плода женского пола. В связи с указанными особенностями лечение больных ВДКН во время беременности должно проводиться под строгим контролем экскреции 17-КС с мочой или уровня 17-оксипрогестерона в крови, которые должны оставаться в пределах нормы.

В последний месяц беременности или при угрожающем выкидыше больную следует поместить в родильный дом и при необходимости повысить дозу преднизолона или вводить дополнительно эстрогены и гестагены. При угрожающем выкидыше вследствие истмико-цервикальной недостаточности иногда приходится накладывать швы на шейку матки. Раннее окостенение скелета формирует узкий таз, что обычно требует родоразрешения путем кесарева сечения.



Выбор пола у больных с ВДКН. Иногда при рождении ребенку, имеющему генетический и гонадный пол, вследствие выраженной маскулинизации наружных гениталий, ошибочно устанавливают мужской пол. При выраженной пубертатной вирилизации подросткам с истинным женским полом предлагают сменить пол на мужской. Лечение глюкокортикоидами приводит быстро к феминизации, развитию молочных желез, появлению менструаций, вплоть до восстановления детородной функции. При ВДКН у лиц с генетическим и гонадным женским полом единственно целесообразным является выбор женского гражданского пола.

Перемена пола в случае его ошибочного определения — очень сложный вопрос. Его следует решать в возможно более раннем возрасте больного после всестороннего обследования в специализированном стационаре, консультации сексопатолога, психиатра, уролога и гинеколога. Кроме эндокринно-соматических факторов, врач должен учитывать возраст больного, прочность его психосоциальных и психосексуальных установок, тип его нервной системы.

Настойчивая и целеустремленная психологическая подготовка необходима при перемене пола. Предварительная подготовка и последующая адаптация иногда требуют 2-3 лет. Больные, сохранившие ошибочно присвоенный им мужской пол, обречены на бесплодие, часто полную невозможность жизни из-за порока развития «полового члена», постоянное применение андрогенов на фоне глюкокортикоидной терапии. В ряде случаев приходится прибегать к удалению внутренних половых органов (матки с придатками), что нередко приводит к развитию тяжелого посткастрационного синдрома. Сохранение мужского пола больным с генетическим и гонадным женским полом можно считать врачебной ошибкой или следствием недостаточно серьезной психологической подготовки больного.

Прогноз для жизни и трудовой деятельности при своевременно начатом лечении благоприятный. При нерегулярном лечении, особенно гипертонической и сольтеряющей форм ВДКН, у больных могут возникнуть осложнения (например, стойкая гипертония), которые приводят к инвалидизации.

Диспансеризация больных с ВДКН. Для поддержания полученного при всех формах ВДКН лечебного эффекта необходимо пожизненное применение глюкокортикоидов, что требует постоянного диспансерного наблюдения больных эндокринологом.

Не реже 2 раз в год он их обследует и организует осмотры гинекологом и урологом. Исследование экскреции 17-КС с мочой или уровня 17-оксипро-гестерона в крови также должно проводиться минимум 2 раза в год.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия