Синдром Штейна—Левенталя. Патанатомия

04 Августа в 12:12 1175 0


У большинства женщин с синдромом Штейна—Левенталя яичники сохраняют присущую им в норме овоидную форму. И только у небольшой части больных они приобретают несвойственную им «колбасовидную» форму (рис. 73, 74). По размеру они превосходят яичники здоровых женщин соответствующего возраста: у женщин до 30 лет объем яичников увеличен в 1,5-3 раза, а у больных старше этого возраста — в 4—10 раз. Самые большие яичники у женщин со стромальным текоматозом яичников.

Внешний вид яичников при синдроме Штейна—Левенталя
Рис. 73. Внешний вид яичников при синдроме Штейна—Левенталя.

Резецированный фрагмент яичника «колбасовидной» формы при синдроме Штейна—Левенталя
Рис. 74. Резецированный фрагмент яичника «колбасовидной» формы при синдроме Штейна—Левенталя.

Увеличение билатеральное, симметричное, редко — унилатеральное или асимметричное. У небольшого числа больных размеры яичников не превышают нормы. Поверхность их гладкая, перламутровая, нередко с выраженным сосудистым рисунком. Эти яичники отличает необычайная плотность. На разрезе выявляется разнообразное количество кистозно измененных фолликулов, диаметром от 0,2 до 1 см. При стромальном текоматозе яичников кистозно измененные фолликулы мелкие, многочисленные и располагаются в виде ожерелья под капсулой. Полость их заполнена прозрачным, иногда геморрагическим содержимым. Корковый слой расширен. Наиболее глубокие слои его желтоватого цвета. В остальных случаях СПЯ овариальная ткань беломраморная.

Гистологически характерно утолщение и склерозирование белочной оболочки и поверхностной части коркового слоя. Толщина капсулы может достигать 500-600 нм, что в 10-15 раз больше, чем в норме. В корковом слое в большинстве случаев сохраняется свойственное возрасту число примордиальных фолликулов. Встречаются и фолликулы на разных стадиях созревания. Кистозной атрезии чаще всего подвергаются антральные фолликулы. Часть зреющих фолликулов, как и кистозно измененных, проходят и фазу фиброзной атрезии, но реже, чем у здоровых женщин.

Основная масса кистозно атрезируюших фолликулов персистирует. Этим яичники больных с синдромом Штейна—Левенталя прежде всего отличаются от яичников здоровых женщин и от поликистозных яичников иной этиологии Персистенция кистозно измененных фолликулов обусловливает, наряду с гипертрофией коркового слоя и утолщением белочной оболочки, увеличение массы и размеров яичников. Кистозные фолликулы отличаются между собой размерами и морфологическими особенностями их внутренней оболочки (theca externa).

Более чем у половины больных, в том числе со стромальным текоматозом, часть кистозно-измененных фолликулов имеет недостаточно дифференцированную theca interna (рис. 75), образованную фибробластоподобными клетками, напоминающими клетки внешней оболочки (theca externa) фолликула. Но, в отличие от последних, они несколько увеличены, с более четкими границами. Располагаются эти клетки своей длинной осью перпендикулярно к полости фолликула, в отличие от клеток внешней оболочки. Среди них встречаются немногочисленные гипертрофированные эпителиоидные текальные клетки.

Недостаточно дифференцированная внутренняя оболочка кистозно-измененно-го фолликула при синдроме Штейна—Левенталя. Окраска гематоксилином и эозином. х144.
Рис. 75. Недостаточно дифференцированная внутренняя оболочка кистозно-измененно-го фолликула при синдроме Штейна—Левенталя. Окраска гематоксилином и эозином. х144.

Другого рода внутренняя оболочка интактна, как и в зрелых фолликулах, образована 3-6, иногда 6—8 рядами округло-полигональных текальных клеток. Кистозные фолликулы с такого рода внутренней оболочкой чаще всего встречаются у больных с гиперандрогенией надпочечникового происхождения, хотя в том или ином количестве они имеются у всех больных.

В процессе кистозной атрезии внутренняя тека нередко подвергается атрофии, при этом она либо замещается гиалинизированной соединительной тканью, либо клетками окружающей овариальной «стромы». Такие фолликулы в том или ином количестве встречаются у всех больных. Выраженная гиперплазия внутренней оболочки кистозных фолликулов, обусловливающая ее гипертрофию (рис. 76), имеет место только у больных со стромальным текоматозом яичников. Такая внутренняя тека образована 6-8-12 рядами крупных эпителиоидных клеток со светлой пенистой цитоплазмой и крупными ядрами. Подобные клетки компонуются в колонки, напоминающие колонки пучковой зоны коры надпочечников. В яичниках со стромальным текоматозом гипертрофированная внутренняя тека персистирует и при фиброзной атрезии фолликулов.



Гиперплазированная и гипертрофированная внутренняя оболочка кистозно-измененного фолликула при синдроме Штейна—Левенталя. Окраска гематоксилином и эозином. х280.
Рис. 76. Гиперплазированная и гипертрофированная внутренняя оболочка кистозно-измененного фолликула при синдроме Штейна—Левенталя. Окраска гематоксилином и эозином. х280.

Ранняя атрезия зреющих фолликулов является причиной отсутствия готовых к овуляции, в результате желтые и белые тела встречаются крайне редко. Но если спонтанная овуляция все же наступает, формируется желтое тело, обратное развитие которого происходит медленнее, чем у здоровых женщин. Нередко подвергшиеся неполной инволюции желтые тела персистируют длительное время, как и белые тела.

Применение кломифена, гонадотропинов, стероидов и других препаратов для лечения синдрома Штейна—Левенталя и для стимуляции овуляции нередко сопровождается множественной овуляцией и формированием кист желтых тел. Поэтому в последние годы в резецированной овариальной ткани больных с синдромом Штейна—Левенталя желтые тела и/или кисты желтых тел встречаются довольно часто. При этом утолщенная и склерозированная белочная оболочка не препятствует овуляции.

Межуточная ткань коркового слоя яичников при синдроме Штейна—Левенталя более массивная, чем в яичниках здоровых женщин. Пролиферативные изменения, обусловливающие ее избыточное развитие, происходят, очевидно, на ранних этапах заболевания. Лишь в яичниках со стромальным текоматозом постоянно происходит усиленная пролиферация клеток межуточной ткани, в результате чего возникает узелковая или диффузная кортикальная стромальная гиперплазия. Именно она обусловливает значительное увеличение размеров яичников у больных со стромальным текоматозом.

В них наблюдается и трансформация клеток межуточной ткани в эпителиоидные, сходные с текальными клетками, и накопление в их цитоплазме липидов, в том числе холестерина в свободной и связанной форме. Такие полигональные клетки с вакуолизированной в различной степени цитоплазмой разбросаны поодиночке или гнездами среди веретенообразных клеток межуточной ткани, образуя очаги текоматоза различной величины. Обилие цитоплазматических липидов обусловливает желтоватый цвет участков текоматоза.

Межуточная ткань подвергается также атрофическим и склеротическим изменениям, которые носят в основном очаговый характер.

В процессе кистозной атрезии фолликулярный эпителий дегенерирует и слущивается, в результате чего основная масса таких фолликулов лишена слоя гранулезы. Исключение составляют кистозные фолликулы с недостаточно дифференцированной внутренней оболочкой: в них всегда сохраняется до 2-3 рядов фолликулярных клеток.

По данным гистохимических исследований М. Э. Бронштейн и соавт. (1967, 1968), в яичниках больных с синдромом Штейна—Левенталя выявляются те же ферменты, обеспечивающие биосинтез стероидов, что и в яичниках здоровых женщин, а именно — 3(3-оксистероид-дегидрогеназа, НАД- и НАДФ-тетразолий редуктазы, глкжозо-6-фосфатдегидрогеназа, алкольдегидрогеназа и др. Активность их вполне сопоставима с активностью соответствующих ферментов в яичниках здоровых женщин.

Таким образом, наблюдаемая при синдроме Штейна—Левенталя гиперпродукция андрогенов овариального происхождения обусловлена прежде всего присутствием в яичниках избыточных количеств ацдрогенпродуцирующих клеток вследствие их персистенции при кистозной и фиброзной атрезии фолликулов. Значительный вклад в гиперпродукцию андрогенов овариальной тканью вносят стромальные текальные клетки очагов текоматоза, что доказано и иммуногистохимически.

Склеротические изменения, наблюдаемые в яичниках больных с синдромом Штейна—Левенталя (склероз белочной оболочки, межуточной ткани, стенок сосудов), носят вторичный характер. Они, как и вариальные проявления заболевания, обусловлены гиперандрогенией и являются его проявлением.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия