Синдром Штейна—Левенталя. Клиническая картина

04 Августа в 12:13 762 0


По литературным данным, частота различных симптомов, встречающихся при СПЯ, отличается значительной вариабельностью, а нередко они бывают и противоположными. Как отмечает Е. М. Вихляева, само определение синдрома предполагает включение в него различных по патогенезу состояний.

Например, чаще наблюдаемая опсоменорея или аменорея не исключает появления у этих же больных менометроррагии, отражающей гиперпластическое состояние эндометрия в результате относительной гиперэстрогении. Гиперплазия и полипоз эндометрия со значительной частотой обнаруживаются и у больных с аменореей или опсоменореей. Многие авторы отмечают повышенную частоту развития рака эндометрия при СПЯ.

Типичным симптомом нарушения гонадотропной регуляции функции яичников и стероидогенеза в них является ановуляция.

Однако у некоторых больных периодически наблюдаются овуляторные циклы, в основном с недостаточностью функции желтого тела. Такая овуляторная опсоменорея с гиполютеинизмом встречается в начальной стадии заболевания и постепенно прогрессирует. При нарушении овуляции очевидно наблюдаемое бесплодие. Оно может быть и первичным, и вторичным.

Наиболее часто встречающимися признаками СПЯ с учетом легких форм является гирсутизм (достигает 95 %). Он нередко сопровождается другими андроген-зависимыми симптомами со стороны кожи, например жирной себореей, угревой сыпью, андрогенной алопецией.

Последняя, как правило, отражает высокую степень гиперандрогении и наблюдается в основном при стромальном текоматозе яичников. Это относится также к гипертрофии и вирилизации клитора, симптомам дефеминизации.

Ожирение наблюдается примерно у 40 % больных с СПЯ, и, хотя причины его появления остаются пока неизвестными, оно играет значительную роль в патогенезе заболевания. В адипоцитах происходит периферическая конверсия А в Т и в Э1, о патогенетической роли которого уже говорилось. При ожирении снижается также связывающая способность ТЭСГ, что ведет к повышению свободного Т.

Двустороннее увеличение размеров яичников — наиболее патогномоничный симптом СПЯ. Он обусловлен гиперплазией и гипертрофией клеток овариальной стромы, theca interna folliculi, с увеличением количества и персистенцией кистозно измененных фолликулов. Утолщение и склерозирование белочной оболочки яичника зависят от степени гиперандрогении, т. е. является зависимым симптомом. Однако отсутствие макроскопического увеличения яичников не исключает СПЯ при подтверждении гиперандрогении овариального генеза. В этом случае речь идет о СПЯ II типа в отличие от ранее рассматриваемого типичного СПЯ I типа (с двусторонним увеличением). В отечественной литературе такая форма известна под названием мелкокистозной дегенерации яичников.

Галакторея встречается при СПЯ редко, несмотря на то, что гиперпролактинемия отмечается у 30-60 % больных.

У ряда больных на рентгенограмме черепа выявляются признаки повышения внутричерепного давления (гиперпневматизация пазухи основной кости, пальцевые вдавления), явления эндокраниоза (обызвествление твердой мозговой оболочки в лобно-теменном отделе, за спинкой турецкого седла, его диафрагмы). У молодых пациенток на рентгенограмме кисти выявляется опережение костного возраста.



Такая полиморфность клинической картины заболевания и сложность патогенетических механизмов привели к выделению его различных клинических форм. Как уже указывалось, в зарубежной литературе выделяют СПЯ I типа (типичный) и II типа (без увеличения размеров яичников). Кроме того, особо выделяют форму СПЯ с гиперпролактинемией.

В отечественной литературе выделяют следующие 3 формы СПЯ.

I. Типичный синдром СКЯ, патогенетически обусловленный первичным ферментативным дефектом яичников (19-гидроксилазных и/или Зв-ол-дегидрогеназных систем).
II. Сочетанная форма СКЯ с овариальной и надпочечниковой гиперандрогенией.
III. Синдром СКЯ центрального генеза с выраженными симптомами нарушений гипоталамо-гипофизарной системы.

К этой группе обычно относятся больные с эндокринно-обменной формой гипоталамического синдрома со вторичным поликистозом яичников, протекающего с нарушением жирового обмена, трофическими изменениями кожи, лабильностью АД, признаками повышения внутричерепного давления, явлениями эндокраниоза. На ЭЭГ у таких больных имеются признаки заинтересованности гипоталамических структур. Однако следует отметить, что деление на указанные клинические группы условно.

Во-первых, в работах последних лет не подтверждается первичный ферментативный дефект в овариальной ткани; во-вторых, известна либо пусковая роль надпочечников, либо их вовлечение в патогенез в последующем, т. е. участие надпочечников в патогенезе СПЯ во всех случаях; в-третьих — ожирение описывается у 40 % больных со СПЯ, а выделение III типа синдрома СКЯ центрального генеза основывается на этом признаке как на основном. Кроме того, возможно существование центральных и вегетативных нарушений при типичном синдроме СКЯ I типа.

На наш взгляд, клиническое деление на типичный синдром СКЯ и синдром СКЯ центрального генеза в настоящее время не может быть подтверждено, так как нет объективных критериев из-за отсутствия полного, целостного представления о патогенезе заболевания, а известны лишь отдельные патогенетические звенья. В то же время объективно существуют клинические различия в течении заболевания у разных больных. Их необходимо учитывать и выделять, так как это отражается и на лечебной тактике, но правильнее, на наш взгляд, в этих случаях говорить не о типах центрального генеза, а об осложненных формах течения синдрома СКЯ.

Что касается выделения надпочечниковой формы, то ее следует, по-видимому, выделять не столько как самостоятельную, сколько выявлять степень участия коры надпочечников в общей гиперандрогении, так как это может иметь значение в выборе терапевтических средств.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия