Синдром «пустого турецкого седла»

01 Августа в 15:11 6114 0


Словосочетание «пустое турецкое седло» (ПТС) вошло в медицинскую практику в 1951 г.

После анатомической работы его предложил С. Busch, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза.

В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло оказалось пустым.

Сходная патология описывалась ранее другими анатомами, однако Busch был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Его наблюдения были подтверждены и более поздними исследованиями. В литературе этим словосочетанием обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Турецкое седло при этом, как правило, увеличено.

Этиология и патогенез до конца неясны. ПТС, развивающееся после лучевого или хирургического лечения, является вторичным, а возникающее без предварительного вмешательства в области гипофиза — первичным. Клинические проявления вторичного ПТС обусловлены основным заболеванием и осложнениями применявшейся терапии. Данная глава посвящена проблеме первичного "пустого турецкого седла".

Полагают, что для развития «пустого турецкого седла» необходима недостаточность его диафрагмы, т. е. утолщенного выпячивания твердой мозговой оболочки, образующего крышу турецкого седла и закрывающего выход из него.

Диафрагма отделяет полость седла от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия в ней подвержены значительным анатомическим вариациям.

Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохраняющейся в виде тонкого (2 мм) ободка по периферии.

Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.

Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обусловливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома ПТС. Остальные факторы лишь предрасполагают к следующим изменениям:
1) повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях);

2) уменьшению размеров гипофиза и нарушению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме (при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности — в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возвращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда объем гипофиза уменьшается, — подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией периферических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гиперплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию ПТС; аналогичный механизм описан и после приема пероральных контрацептивов);

3) к одному из редких вариантов развития ПТС — разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость.

Таким образом, ПТС — это полиэтиологический синдром, основной причиной развития которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.

Клиническая картина "пустого турецкого седла"

ПТС нередко протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании.

«Пустое турецкое седло» находят преимущественно у женщин (80 %), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75 % больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70 % больных, что является поводом для первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39 % случаев демонстрирует измененное турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию.

Головная боль широко варьирует по локализации и степени — от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.

Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия.

Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описания в литературе встречаются.

Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.

Эндокринные нарушения при ПТС проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы).



Так, К. Brismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции СТГ на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз—кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этих данных Faglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопрессин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ и ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно.

Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще неясна.

Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с ПТС.

Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем СТГ. J. N. Dominique и соавт. сообщили о ПТС у 10 % больных с акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичное ПТС развивается в результате некроза и инволюции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гиперсекретировать СТГ.

Наиболее часто при синдроме «пустого турецкого седла» отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12— 17 % больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и ПТС часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73 % пациентов с ПТС и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы.

Имеется описание первичного «пустого турецкого седла» и у больных с гиперсекрецией АКТГ.

Чаще это случаи болезни Иценко—Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и ПТС.

Представляет интерес описание 2 больных с ПТС и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием ПТС.

Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и ПТС, сочетания ПТС и карциномы надпочечников.

Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме ПТС крайне разнообразны. Встречаются как гипер-, так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма.

Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичного ПТС.

Диагноз и дифференциальный диагноз ПТС

Диагноз синдрома ПТС устанавливается обычно в процессе обследования на предмет выявления опухоли гипофиза.

Следует подчеркнуть, что наличие нейрорентгенологических данных, свидетельствующих об увеличении и деструкции турецкого седла, необязательно указывает на опухоль гипофиза. Частота первичных интраселлярных опухолей гипофиза и синдрома ПТС была в этих случаях одинаковой, 36 и 33 % соответственно.

Наиболее надежными для диагностики ПТС являются пневмоэнцефалография и компьютерная томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость. Однако уже на обычных рентгено- и томограммах можно выявить признаки, характерные для синдрома ПТС.

Это локализация изменений ниже диафрагмы турецкого седла, симметричное расположение его дна во фронтальной проекции, «замкнутая» форма седла, увеличение преимущественно в вертикальном размере, отсутствие признаков истончения и эрозий кортикального слоя, двухконтурное дно на сагиттальном снимке, причем нижняя из линий толстая и четкая, а верхняя — смазана.

Таким образом, наличие «пустого турецкого седла» с его характерным увеличением следует предполагать у больных при минимальной клинической симптоматике и неизмененной эндокринной функции. В этих случаях нет необходимости в проведении пневмоэнцефалографии, за больным следует просто наблюдать.

Следует подчеркнуть, что ПТС, сопровождаясь увеличением его размеров, нередко наблюдается при ошибочном диагнозе аденомы гипофиза. Однако наличие «пустого турецкого седла» не исключает опухоли гипофиза. При этом дифференциальная диагностика направлена на определение гиперпродукции гормонов.

Из рентгенологических методов для установления диагноза наиболее информативно сочетание пневмоэнцефалографии и политомографических исследований.

Лечение "пустого турецкого седла"

Специальной терапии по поводу ПТС не проводится.

Хотя сочетание с ПТС не влияет на план лечения опухоли, нейрохирургу важно знать о его сосуществовании, так как в этих случаях возрастает риск развития послеоперационных менингитов.

Профилактика "пустого турецкого седла" включает предупреждение травм, воспалительных заболеваний, в том числе и внутриутробных, а также тромбозов и опухолей мозга и гипофиза.

Прогноз зависит от характера и течения сопутствующих заболеваний мозга и гипофиза.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия