Синдром Нельсона. Лечение

01 Августа в 14:08 540 0


Лечение

Лечение синдрома Нельсона направлено на компенсацию хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие на гипоталамо-гипофизарную систему. Для лечения синдрома применяются различные методы, подавляющие секрецию АКТГ и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы. Используются медикаментозное лечение, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.

Из препаратов, применяемых при медикаментозном лечении, подавляющее действие оказывают на секрецию АКТГ серотониновый блокатор — ципрогентадин, стимулятор дофаминовой секреции — бромокриптин, а также конвулекс (вальпроат натрия), подавляющий продукцию АКТГ путем усиления синтеза гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) в гипоталамусе.

Из лучевых методов лечения в настоящее время используются как различные виды дистанционного облучения, так и интерстициальные. К первым относится облучение гамма-лучами, протонным пучком. Интерстициальным методом достигают частичное разрушение гипофиза, для чего применяют различные радиоактивные источники,90It или 198Аu, которые вводят непосредственно в ткань гипофиза.

Медикаментозная и лучевая терапия используется при лечении больных с опухолью гипофиза, не выходящей за пределы турецкого седла, и не применяются при более обширных опухолях. Кроме того, показанием к медикаментозной и лучевой терапии являются рецидивы или частичный терапевтический эффект от хирургического метода лечения. Проведение облучения протонным пучком приводило к снижению пигментации и уменьшению секреции АКТГ. Введение 9It или 198Аu в полость турецкого седла дало положительные результаты у всех больных контрольной группы, состоящей из 8 человек.

В клинике ИЭЭиХГ РАМН 29 больным с синдромом Нельсона проводилось облучение гамма-лучами в дозе 45-50 Гр. Через 4-8 мес после этого у 23 из них обнаружено снижение гиперпигментации кожных покровов, у 3 меланодермия полностью исчезла. Важным отражением положительного эффекта от облучения было устранение тяжелого лабильного течения надпочечниковой недостаточности, характерной для нелеченного синдрома Нельсона. У остальных трех больных при отсутствии эффекта от лечения наблюдался дальнейший прогрессирующий рост опухоли гипофиза.



Оперативный метод удаления кортикотропином применяется как при микроаденомах, так и при больших опухолях. За последнее время широкое распространение получил метод микрохирургического вмешательства с транссфеноидальным доступом. Этот метод применяется при опухолях, растущих вниз. При больших, инвазивных, растущих вверх опухолях гипофиза у больных с синдромом Нельсона используют трансфронтальный доступ. Результаты хирургического лечения при небольших опухолях лучше, чем при аденомах с распространенным ростом. Несмотря на то, что микрохирургическая техника обеспечивает в большинстве случаев полное удаление патологической ткани, после применения оперативного метода имеются рецидивы заболевания.

Нередко при лечении синдрома Нельсона приходится прибегать к комбинированной терапии. При отсутствии ремиссии заболевания после лучевого лечения назначают ципрогептадин, парлодел, конвулекс. При невозможности полностью удалить опухоль хирургическим путем применяют облучение гипофиза или препараты, подавляющие секрецию АКТГ.

Прогноз заболевания зависит от динамики развития аденомы гипофиза и степени компенсации надпочечниковой недостаточности. При медленном развитии опухолевого процесса и компенсации надпочечниковой недостаточности состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным.

Трудоспособность почти у всех ограничена. Необходимо диспансерное наблюдение эндокринолога, невропатолога и окулиста.

Профилактика

Большинство авторов признают, что предупредить развитие синдрома и больших опухолей легче, чем лечить синдром Нельсона с распространенными процессами за пределами турецкого седла. Предварительная лучевая терапия на область гипофиза больных болезнью Иценко—Кушинга, по данным большинства авторов, не предотвращает развитие синдрома. В целях профилактики независимо от предварительного облучения гипофиза при болезни Иценко—Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомии необходимо ежегодно проводить рентгенографическое исследование турецкого седла, полей зрения и содержания АКТГ в плазме крови.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия