Синдром Нельсона. Диагностика и диагноз

01 Августа в 14:07 554 0


Диагностика и диагноз

Диагноз синдрома Нельсона ставится на основании появления у больных после двусторонней тотальной адреналэктомии гиперпигментации кожных покровов, лабильного течения надпочечниковой недостаточности, изменения структуры турецкого седла и обнаружения высокого содержания АКТГ в плазме крови. Диспансерное динамическое наблюдение больных с болезнью Иценко—Кушинга, перенесших удаление надпочечников, позволяет раньше распознавать синдром Нельсона.

Ранним признаком меланодермии может быть усиление пигментации на шее в виде «ожерелья» и симптом «грязных локтей», отложение пигмента в послеоперационные швы.

Лабильное течение надпочечниковой недостаточности характерно для большинства больных с синдромом Нельсона. Требуются большие дозы глюко- и минералокортикоидов для компенсации обменных процессов. Период выздоровления от разных интеркуррентных заболеваний протекает длительнее и тяжелее, чем у больных после удаления надпочечников без синдрома Нельсона. Наличие трудностей в компенсации надпочечниковой недостаточности, повышенная потребность в минералокортикоидных гормонах также бывают признаками развития синдрома Нельсона у больных после адреналэктомии по поводу болезни Иценко—Кушинга.

Важным критерием в диагностике синдрома Нельсона является определение содержания АКТГ в плазме. Повышение его уровня утром и ночью выше чем на 200 пг/мл характерно для развития кортикотропиномы.

Диагностика опухоли гипофиза при синдроме Нельсона затруднена. Кортикотропиномы являются часто микроаденомами и длительное время, располагаясь внутри турецкого седла, не нарушают его структуры. При небольших аденомах гипофиза при синдроме Нельсона турецкое седло по размерам находится на верхней границе нормы или незначительно увеличивается. В этих случаях его детальное изучение на боковых краниограммах и рентгенограммах с прямым увеличением, а также томографическое исследование позволяют распознать ранние симптомы развития опухоли гипофиза.

Диагностика развившейся и большой аденомы гипофиза не представляет сложности. Развившаяся аденома гипофиза обычно характеризуется увеличением размеров турецкого седла, выпрямлением, истончением или разрушением стенок. Разрушение клиновидных отростков, углубление дна седла свидетельствуют о растущей опухоли гипофиза. При большой опухоли наблюдается расширение входа в турецкое седло, укорочение клиновидных отростков, т. е. появляются симптомы, характерные для супра-, анте-, ретро- и интроселлярного расположения опухоли. При применении дополнительных методов исследования (томографии при пневмоэнцефалографии, флебографии кавернозного синуса и компьютерной томографии) можно получить более точные данные о состоянии турецкого седла и расположении опухоли гипофиза за его пределами.



В диагностике синдрома Нельсона большое значение имеет офтальмологическое, нейрофизиологическое и неврологическое исследования больных. Изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты вплоть до полной потери, птоз верхнего века являются характерными для больных с синдромом Нельсона. Степень нарушения органа зрения является важным фактором для выбора адекватной терапии.

Электроэнцефалографические исследования могут в некоторых случаях помочь ранней диагностике синдрома Нельсона.

Дифференциальный диагноз

При синдроме Нельсона следует проводить диагноз с синдромом Иценко—Кушинга, вызванным эктопированной опухолью, секретирующей АКТГ. Эти опухоли, как неэндокринной системы, так и эндокринных желез, продуцируют АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и развитию синдрома Иценко—Кушинга. Часто эктопированные опухоли малы по размерам, и их месторасположения трудно диагностировать.

Синдром Иценко— Кушинга при эктопированной опухоли сопровождается гиперпигментацией кожных покровов и протекает с тяжелой клиникой гиперкортицизма. Состояние больных после удаления надпочечников улучшается. Но рост опухоли, эктопированной в каком-либо органе, прогрессирует, содержание АКТГ увеличивается, и гиперпигментация нарастает.

Особенно труден дифференциальный диагноз между синдромом Нельсона и эктопированной опухолью после двусторонней адреналэктомии, если нет достаточных доказательств наличия опухоли гипофиза. В этих случаях должно быть предпринято тщательное клиническое и компьютерное обследование, направленное на поиски расположения эктопированной опухоли. Наиболее часто эти опухоли встречаются в бронхах, средостении (тимомы, хемодектомы), поджелудочной и щитовидной железах.

Содержание АКТГ в плазме при эктопированных опухолях, возникающих при синдроме Иценко—Кушинга, увеличено до таких же пределов, как и при синдроме Нельсона.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия