Синдром генерализованной липодистрофии. Клиническая эволюция

04 Августа в 15:10 741 0


Проведенное в ИЭЭиХГ РАМН изучение клинической эволюции СГЛ у 53 больных позволило условно выявить 4 типа течения заболевания в зависимости от возраста его начала. Для всех типов течения СГЛ наиболее характерными являлись генерализованная липодистрофия, признаки ранней жировой дистрофии печени, а также клинические признаки хронической эндогенной гиперинсулинемии (периодические гипогликемии и рождение у больных с СГЛ женщин крупных детей с массой тела свыше 4 кг), которые сохранялись и после присоединения снижения толерантности к углеводам.

К I типу относятся больные, у которых СГЛ проявился в возрасте 4-7 лет. Для большинства больных этой группы была характерна манифестация генерализованной липодистрофии по типу тотальной липоатрофии. При этом отмечалось длительное бессимптомное течение заболевания, когда липодистрофия рассматривалась лишь как косметический дефект.

У больных с I типом течения СГЛ отмечалась малая выраженность нарушений гинекологического статуса: фертильность, как правило, сохранена. Возникновение умеренного снижения толерантности к глюкозе и изменений со стороны сердечно-сосудистой системы — гипертензии и гипертрофии миокарда с метаболическими его изменениями — отмечалось в отдаленные сроки (через 30-35 лет) после появления первых клинических признаков заболевания.

II тип течения СГЛ наблюдался у больных, заболевших в период пубертата. В этой группе с одинаковой частотой встречались оба типа перераспределения подкожной жировой клетчатки (тотальная, липоатрофия и гипермускулярная липодистрофия), которые и явились первыми признаками заболевания. Отмечалась высокая частота наследственных форм. Начало заболевания сопровождалось появлением гиперпигментации в местах трения одежды. Большинство больных со II типом течения СГЛ страдали ранними выраженными нарушениями овариальной функции, часто проявляющимися синдромом овариальной гиперандрогении.

Для описываемой группы больных характерны быстрое развитие нарушения толерантности к углеводам, а также выраженных изменений сердечно-сосудистой системы в виде стойкой гипертензии, клинических и ЭКГ-признаков ишемии миокарда.



III клинический тип течения СГЛ встречался у женщин 20-35 лет, а непосредственной причиной заболевания были беременность или роды. У больных этой группы заболевание манифестировало гипертензией, обратимым диабетом беременных, укрупнением лицевого скелета, кистей и стоп. Генерализованная липодистрофия (главным образом по типу гипермускулярной липодистрофии), в отличие от других клинических вариантов СГЛ, присоединялась позднее (спустя 2-4 года).

У больных с III типом течения СГЛ отмечено раннее появление изменений сердечно-сосудистой системы, аналогичных таковым у больных II группы. Умеренные нарушения углеводного обмена были обнаружены у 35 % больных III группы через 6-12 лет после начала заболевания. Кроме того, характерными явились большая частота лактореи и крупных (на верхней границе нормы) размеров турецкого седла.

И, наконец, IV тип течения СГЛ включает в себя больных с поздним (после 35 лет) началом заболевания. Для больных этой группы были характерны: манифестация СГЛ в виде липодистрофии обоих типов, разнообразные гинекологические нарушения, но малая частота овариальной гиперандрогении и лактореи; быстрое возникновение и прогрессирование нарушений углеводного обмена и сердечно-сосудистых осложнений. При этом варианте СГЛ иногда отсутствуют некоторые часто встречающиеся проявления заболевания.

Приведенные данные показывают, что наиболее благоприятным в прогностическом отношении является I тип течения СГЛ, а наименее благоприятным — II тип, частота которого составляет 37,7 %. Отмечено, что нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы встречаются с одинаковой частотой при всех описанных клинических вариантах СГЛ, что позволяет считать их не осложнением, а проявлением СГЛ.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия