Синдром генерализованной липодистрофии. Диагностика, лечение

04 Августа в 15:11 1179 0


Диагностика

Диагноз СГЛ устанавливают на основании характерного внешнего вида больных (полное отсутствие подкожной жировой клетчатки или ее специфическое перераспределение с избыточным развитием в области лица и шеи и исчезновением на туловище и конечностях, гипертрофия скелетных мышц, признаки акромегалии, гипертрихоз) и жалоб на головную боль, боли и тяжесть в правом подреберье, нарушение менструального цикла, гирсутизм.

Дифференциальная диагностика

СГЛ в ряде случаев приходится дифференцировать от болезни Иценко—Кушинга, акромегалии, инсулиномы, декомпенсированного инсулинзависимого сахарного диабета.

В отличие от болезни Иценко—Кушинга, при СГЛ отсутствуют характерные изменения кожи, стрии; нет атрофии скелетной мускулатуры на конечностях, отложения жира в области живота, остеопороза.

Дифференцировать СГЛ с акромегалией порой затруднительно. Однако прогнатизм и гипертрофия костей скелета при СГЛ никогда не достигают такой степени, как при акромегалии. Кроме того, содержание в крови СТГ при СГЛ всегда в пределах нормальных показателей.

Против инсулиномы в клинической картине СГЛ говорят отсутствие характерных гипогликемических коматозных'состояний и ожирения.

При дифференцировании СГЛ и инсулинзависимого декомпенсированного диабета следует обратить внимание на отсутствие у больных клинических проявлений кетоацидоза на фоне отсутствия подкожной жировой клетчатки.

Лечение

Лечение больных с синдромом генерализованной липодистрофии будет успешным только тогда, когда мы сможем в каждом конкретном случае устанавливать первопричину заболевания. В настоящее время лечение в основном симптоматическое.

Перспективным направлением является борьба с гиперинсулинемией. Она дает возможность снизить инсулинрезистентность и гипергликемию, значительно улучшить показатели липидного обмена, несколько уменьшить гипертрофию скелетной мускулатуры, замедлить развитие гипертензии и гипертрофии миокарда. В ряде случаев с успехом применялось лечение парлоделом, который при СГЛ не только нормализовал содержание в крови пролактина, способствовал исчезновению у больных лактореи и восстановлению нормального менструального цикла, но также вызывал вышеперечисленные положительные сдвиги в клиникометаболической картине заболевания на фоне снижения концентрации инсулина в плазме крови.



Секреция инсулина модулируется вентромедиальной областью гипоталамуса, причем действие гипоталамуса на секрецию инсулина в основном тормозное и обусловлено дофаминергическими механизмами.

Клинические состояния, сопровождающиеся эндогенной гиперинсулинемией, связаны, как правило, с гипоталамической недостаточностью этих механизмов, особенно в области вентромедиального гипоталамуса. В этой связи становятся понятными неизвестные ранее эффекты синергиста дофамина парлодела на секрецию инсулина у больных с СГЛ.
Еще одним путем, корригирующим метаболические нарушения при генерализованной липодистрофии, является применение корнитина, синтез которого в печени блокируется избытком инсулина.

Корнитин необходим для окисления жирных кислот с более длинным углеродным скелетом, что затрудняется при гиперинсулинизме. Длительный прием корнитина нормализует состояние углеводного и липидного обмена. Диета больных с генерализованной липодистрофией должна быть низкокалорийной, желательно с пищевыми добавками, содержащими короткоцепочечные жирнокислотные остатки. К таким добавкам можно отнести кокосовое масло, а также масло из софлора красильного. В масле указанных растений содержится большое количество триглицеридов с короткоцепочечными жирнокислотными остатками, окисление которых происходит без участия инсулина.

Все вышеизложенное говорит о том, что для дальнейшей разработки подходов к лечению СГЛ необходимы совместные усилия биохимиков, эндокринологов, генетиков и педиатров с целью окончательного выяснения патогенеза данного заболевания.

Прогноз и трудоспособность

Прогноз для жизни благоприятный. По немногочисленным литературным данным, естественная продолжительность СГЛ составляет 35-50 лет. При тяжелом течении заболевания смерть может наступить от осложнений (печеночная кома, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, инсульт, инфаркт миокарда).

Трудоспособность больных зависит от тяжести заболевания, наличия сердечно-сосудистых и нейроэндокринных осложнений, типа клинического течения СГЛ. Так, при ранней манифестации СГЛ трудоспособность практически не нарушается; в то же время при манифестации синдрома в связи с беременностью и родами инвалидизация достигает 40 %. В общей группе больных с СГЛ число имеющих I и II группы инвалидности составляет в среднем 25 %.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия