Синдром эктопической продукции АКТГ. Этиология

03 Августа в 17:38 765 0


Впервые W. Н. Brown в 1928 г. описал больную с овсяноклеточным раком легких, у которой имелись клинические проявления гиперкортицизма: характерное ожирение, стрии, гирсутизм, глюкозурия. На вскрытии было обнаружено увеличение надпочечников. Доказательства того, что различные опухоли могут выделять АКТГ-подобные вещества, были получены позднее. В 1960 г. были обнаружены в опухолях легких пептиды, обладающие адренокортикотропной активностью. Это послужило причиной выделить новое заболевание под названием «синдром эктопической продукции АКТГ».

Опухоли эндокринных желез и неэндокринных органов могут секретировать различные биологически активные вещества и сопровождаются появлением определенной клинической симптоматики. Описаны опухоли, продуцирующие АКТГ, АДГ, пролактин, паратгормон, кальцитонин, различные рилизинг-гормоны. Частота появления эктопированной гормональной секреции еще недостаточно известна. Показано, что у 10 % всех больных раком легких имеется эктопическая секреция различных гормонов. Одним из первых описан синдром эктопической продукции АКТГ, и он наиболее часто встречается среди других подобных синдромов.

Этиология

Синдром гиперкортицизма, вызванный эктопической продукцией АКТГ, обнаруживается при опухолях как неэндокринных органов, так и эндокринных желез. Чаще всего этот синдром развивается при опухолях грудной клетки (рак легких, карциноид и рак бронхов, злокачественные тимомы, первичные карциноиды тимуса и другие опухоли средостения). Реже синдром сопровождает опухоли различных органов: околоушных, слюнных желез, мочевого и желчного пузыря, пищевода, желудка, толстой кишки.



Описано развитие синдрома при меланоме и лимфосаркоме. Эктопическая продукция АКТГ обнаружена также в опухолях эндокринных желез. При раке клеток островков Лангерганса нередко обнаруживается секреция АКТГ. Медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома, нейробластома встречаются с одинаковой частотой. Значительно реже обнаруживается эктопическая продукция АКТГ при раке шейки матки, яичников, яичек и предстательной железы. Было также выявлено, что при многих злокачественных опухолях, продуцирующих АКТГ, клинических проявлений гиперкортицизма не наблюдается. В настоящее время еще не найдены причины продукции АКТГ в опухолях клеток.

Согласно предположению Pearse в 1966 г., основанному на понятии APUD-системы, группы клеток, образованные из нервной ткани, имеются не только в центральной нервной системе, но и во многих других органах: легких, щитовидной и поджелудочной железах, урогенитальной зоне и др. Клетки опухолей этих органов в условиях неконтролируемого роста начинают синтезировать различные гормональные вещества. К ним относятся рилизинг-гормоны, которые вырабатываются у здорового человека в гипоталамусе; тропные гормоны, подобные гипофизарным: АКТГ, СТГ, ТТГ, пролактин, гонадотропины, АДГ. Кроме этого, в опухолях обнаружена секреция паратгормона, кальцитонина, простагландинов, кининов, эритропоэтина, плацентарного лактогена, энтероглюкагона и др.

Клинические синдромы, которые развиваются в результате продукции гормональных веществ, еще малоизучены и представляют одну из интереснейших проблем нейроэндокринологии и онкологии.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия