Синдром эктопической продукции АКТГ. Патанатомия

03 Августа в 19:34 589 0


При АКТГ-эктопированном синдроме надпочечники значительно увеличены за счет гиперплазии и гипертрофии главным образом клеток пучковой зоны. При электронно-микроскопическом исследовании в них обнаружено большое количество митохондрий различного размера, в том числе гигантских, хорошо развитый пластинчатый комплекс.

Опухоли, секретирующие КРГ-АКТГ, всегда являются злокачественными и обнаруживаются в легких — овсяноклеточный рак, в щитовидной железе — медуллярный рак, в мозговом слое надпочечника — солидная хромаффинома, в средостении — хемодектома, в поджелудочной железе — одна из разновидностей карциноида.

Клиническая картина синдрома эктопической продукции АКТГ представляет собой различную степень гиперкортицизма. В случае быстрого прогрессирования опухолевого процесса и высокой продукции гормонов корой надпочечников развивается типичный синдром Иценко—Кушинга. У больных отмечается избыточное отложение подкожно-жировой клетчатки в области лица, шеи, туловища, живота. Лицо приобретает вид «полнолуния». Конечности истончаются, кожа становится сухой, приобретает багрово-цианотическую окраску.

Появляются красно-фиолетовые полосы «растяжения» на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Отмечается как общая, так и в местах трения гиперпигментация кожи. На коже лица, груди, спины появляется гипертрихоз. Имеется наклонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. Артериальное давление повышено. Остеопоротически изменен скелет, при тяжелом течении бывают переломы ребер, позвонков.

Стероидный диабет характеризуется инсулинрезистентностью. Гипокалиемия различной степени зависит от степени гиперкортицизма. Развитие его симптомов зависит от биологической активности и количества гормонов, выделяемых опухолью и секретируемых корой надпочечников кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов.

Одним из характерных и постоянных симптомов синдрома эктопической продукции АКТГ является прогрессирующая мышечная слабость. Она выражается быстрой утомляемостью, резко выраженной усталостью. В большей степени это наблюдается в нижних конечностях. Мышцы становятся дряблыми и мягкими. Больные не могут встать со стула или подниматься по лестнице без посторонней помощи. Нередко физическая астения у этих больных сопровождается и психическими нарушениями.

Эти симптомы вызваны гипокалиемией, которая является следствием усиленной экскреции калия под влиянием избыточной продукции кортизола. Содержание калия в плазме составляет обычно 3 ммоль/л. Его выведение при синдроме эктопической продукции АКТГ иногда достигает больших размеров и приводит к развитию так называемого калийного диабета. При этом снижается уровень калия в мышцах, сердце, что выражается характерными изменениями на ЭКГ, повышается щелочной резерв крови и уровня бикарбонатов. В результате выведения из клеток больших количеств этого вещества и замещения его ионами натрия и водорода развивается гипокалиемический алкалоз, который сочетается с компенсаторным снижением хлора, у большинства больных наблюдается гипохлоремия. Увеличение объема крови способствует у больных развитию гипертонии.

Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек является характерным проявлением синдрома эктопической продукции АКТГ. Оттенки пигментации могут быть различными (дымчатая, шоколадная, коричневая, почти черная с синим отливом). Иногда усиление окраски кожи длительное время может быть единственным признаком проявления эктопированной опухоли. У некоторых больных гиперпигментация развивается одновременно с симптомами гиперкортицизма.



Развитие усиленного отложения пигмента в коже зависит от секреции эктопированной опухолью АКТГ. Причем его свойства могут отличаться от АКТГ гипофизарного происхождения. Поэтому гормон по-разному влияет на окраску кожи и стимуляцию надпочечников. Меланодермию, которая развивается при синдроме эктопической секреции адренокортикотропного гормона, можно сравнить с гиперпигментацией кожи у больных с опухолью гипофиза, с синдромом Нельсона и при болезни Аддисона.

Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма является нехарактерной. У них отсутствует своеобразное ожирение, напротив, часто развивается кахексия. Преобладающими симптомами являются прогрессирующая мышечная слабость, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, гипокалиемический алкалоз, гипертония, нарушение толерантности к углеводам, эмоциональная лабильность.

У некоторых больных в опухолях были обнаружены АКТГ и КРФ, однако клинических проявлений их присутствия не наблюдалось. Причина этого — либо малая активность соединений, секретируемых опухолью, либо недостаток времени для развития симптомов гиперкортицизма. Таким образом, клинические проявления у больных с синдромом эктопической продукции АКТГ могут быть типичными для синдрома Иценко—Кушинга или частичными.

Симптоматика заболевания может развиться быстро (в течение нескольких месяцев) или медленно (за несколько лет). Кроме изменений, свойственных гиперкортицизму, у больных с синдромом эктопической секреции АКТГ проявляются признаки, характерные для опухолевого процесса. Часто у них наблюдаются интоксикация, проявления метастазирования в различные органы, симптомы сдавления сосудисто-нервных сплетений.

Клинические проявления синдрома эктопической продукции АКТГ зависят не только от гиперкортицизма, но и от других гормонов, которые может секретировать опухоль.

Описаны больные с овсяноклеточной опухолью бронхов, у которых наряду с продукцией АКТГ обнаружена секреция АДГ. Совместное действие этих гормонов маскировало развитие гипокалиемии. Считается, что бессимптомное повышение секреции АДГ встречается довольно часто.

Очень редки случаи сочетания эктопической продукции АКТГ и гормона роста. Описан больной 37 лет с клиническими проявлениями акромегалии, гиперкортицизма; злокачественный карциноид бронхов содержал АКТГ и СТГ

Имеются данные о 18-летнем больном с гигантизмом, синдромом Иценко—Кушинга. После вскрытия были выделены АКТГ и СТГ из метастазов карциноида в печени. Кроме того, была обнаружена соматотропинома.

Опубликованы случаи секреции опухолью наряду с АКТГ вазопрессина, окситоцина, нейрофизина. Авторы основываются на определении осмолярности сыворотки и мочи. Присутствие вазопрессина обнаруживается при помощи снижения способности больных реагировать на водную нагрузку.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия