Синдром эктопической продукции АКТГ. Дифференциальный диагноз

03 Августа в 19:35 751 0


Клинические проявления гиперкортицизма сходны при различной этиологии заболевания — болезни Иценко—Кушинга, опухоли надпочечника — глюкостероме и синдроме эктопической продукции АКТГ. В табл. 28 представлены отличия разных форм гиперкортицизма. После 45 лет можно заподозрить другой источник гиперкортицизма, а не болезнь Иценко—Кушинга.

Интенсивная пигментация и выраженная гипокалиемия почти всегда соответствуют синдрому эктопированной продукции АКТГ, хотя у 10 % больных гиперпигментация встречается и при болезни Иценко—Кушинга. У больных с опухолью коры надпочечников она никогда не возникает. Выраженная гипокалиемия может встречаться как при болезни Иценко—Кушинга, так и при глюкостеромах у тяжелых больных.

Таблица 28. Дифференциально-диагностические критерии гиперкортицизма
Дифференциально-диагностические критерии гиперкортицизма

Более точным диагностическим критерием является определение АКТГ в плазме. При болезни Иценко—Кушинга уровень гормона чаще повышен во второй половине дня и ночью и, как правило, не увеличивается выше 200 пг/мл. У больных с опухолями коры надпочечников АКТГ или не определяется, или остается в нормальных пределах. При синдроме эктопической продукции АКТГ-показатели содержания адренокортикотропного гормона у большинства больных выше 200 пг/мл. При болезни Иценко—Кушинга значительное повышение содержания АКТГ обнаруживается в яремной вене и височном синусе, в то время как при эктопированных опухолях обнаружение высокой концентрации АКТГ в вене зависит от места расположения опухоли.

Содержание кортизола в плазме и в моче и 17-ОКС в моче одинаково повышено при болезни Иценко—Кушинга и глюкостеромах и значительно увеличивается у больных с синдромом эктопической продукции АКТГ. Большое значение для дифференциального диагноза имеют тесты с дексаметазоном и метопироном.

У большинства больных с болезнью Иценко—Кушинга при назначении 2 мг дексаметазона 4 раза в сутки в течение 2 сут происходит снижение уровня 17-ОКС в суточной моче более чем на 50 %, но у 10 % больных такого ответа не наблюдается.

При глюкостеромах снижения содержания 17-ОКС после введения дексаметазона не происходит. У больных с синдромом эктопической продукции АКТГ-реакция на дексаметазон, как и при опухолях коры надпочечников, отрицательная, но у некоторых может быть положительной. Реакция на метопирон у большинства пациентов с болезнью Иценко—Кушинга — положительная, но у 13 % больных возможна отрицательная. При глюкостеромах — всегда отрицательная, при эктопированных опухолях, как правило, отрицательная, но у некоторых больных бывает и положительная (см. табл. 28).



Не во всех случаях гиперкортицизма легко найти причину, вызывающую его. Например, очень сложно поставить дифференциальный диагноз между карциномой гипофиза и синдромом эктопической продукции АКТГ. J. D. Fachinie и соавт. наблюдали больного со злокачественной опухолью гипофиза, но с клиническими и лабораторными данными, как при синдроме эктопической продукции АКТГ.

У мужчины средних лет на фоне снижения массы тела обнаружены повышение артериального давления, генерализованная меланодермия, гипокалиемический алкалоз, гипергликемия, значительный рост свободного кортизола в моче и АКТГ в плазме. Уровень кортизола в плазме и 17-ОКС в моче парадоксально увеличивался при введении дексаметазона и изменялся нормально при назначении метопирона. Содержание АКТГ в яремной и периферической вене было одинаковым. На пневмоэнцефалографии и каротидной ангиографии была обнаружена опухоль турецкого седла с супраселлярным ростом.

При гистологическом исследовании удаленной опухоли обнаружена дегранулированная базофильная аденома гипофиза с цитологической картиной карциномы. Таким образом, в данном случае болезнь Иценко—Кушинга была вызвана злокачественной опухолью гипофиза.

Клиническая картина была такой же, как при синдроме эктопической продукции АКТГ. Данные пневмоэнцефалографии позволили правильно поставить диагноз.

Не менее сложно дифференцировать глюкостерому от синдрома эктопической продукции АКТГ. D. Е. Schteingart и соавт. описали больную в возрасте 41 года с клиникой синдрома Иценко—Кушинга. Причиной гиперкортизолемии была опухоль мозгового слоя надпочечника, выделяющая АКТГ. Обнаружение гиперплазированных надпочечников и определение содержания АКТГ в венах, оттекающих от надпочечников, дали возможность определить опухоль мозгового слоя надпочечников.

Дифференциальный диагноз между болезнью Иценко—Кушинга, глюкостеромой и эктопированной опухолью иногда бывает чрезвычайно сложным. У части больных он может быть поставлен спустя годы после адреналэктомии. Для всех форм гиперкортицизма необходим как можно более ранний диагноз, так как гиперкортизолемия представляет собой большую угрозу для организма. Эктопированная опухоль характеризуется злокачественным течением и метастазированием. Поздняя диагностика синдрома эктопической продукции АКТГ ограничивает проведение лечебных мероприятий.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия