Пангипопитуитаризм. Патанатомия

01 Августа в 15:06 778 0


Пангипопитуитаризм развивается при повреждении не менее 90-95 % гипофизарной ткани. Редко его причиной является аплазия гипофиза из-за врожденного отсутствия органа или дефекта формирования кармана Ратке. Иногда нет только передней доли железы. Врожденная ее атрофия чаще всего возникает на почве сдавления гипофиза кистой из кармана Ратке.

Острое воспаление гипофиза (гнойный гипофизит) как причина пангипопитуитаризма возникает вследствие септицемии или проникновения инфекции из соседних областей. В этих случаях могут начаться абсцессы, разрушающие гипофиз. Одна из редких причин пангипопитуитаризма — лимфоидный гипофизит с массивной лимфоидной инфильтрацией железы и замещением гипофизарной ткани лимфоидной, который может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями других эндокринных органов.

Гранулематозные поражения гипофиза различной этиологии нередко сопровождаются гипопитуитаризмом из-за разрушения гипофизарной ткани. Туберкулез этого эндокринного органа возникает при диссеминации процесса, а патологические изменения в нем типичны для туберкулеза любой локализации. Сифилис гипофиза развивается либо как процесс диффузного рубцевания, либо как гуммозный процесс, разрушающий железистую ткань.

Гипоталамическая недостаточность вследствие сифилитического его повреждения, саркоидоза, гигантоклеточных гранулем, супраселлярных метастазов (пинеальной герминомы и других опухолей) — возможные причины пангипопитуитаризма.

При генерализованном гемохроматозе и гемосидерозе происходит отложение железа в паренхиматозные клетки гипоталамуса и гипофиза с последующим разрушением этих клеток и развитием фиброза чаще всего в передней доле гипофиза. При гистиоцитозе Х-ксантомные отложения и гистиоцитарно-клеточные инфильтраты часто обнаруживаются в обеих долях гипофиза. Они вызывают деструкцию железистых клеток.

Хроническая гипофизарная недостаточность может быть обусловлена функционально-неактивной хромофобной аденомой гипофиза, интраселлярными и экстраселлярными кистами, опухолями: краниофарингиомой, глиомой гипоталамуса или зрительного перекрестка, супраселлярной менингиомой, ангиомой ножки гипофиза и др. Во всех этих случаях тромбоз портальных сосудов может быть основной причиной уничтожения гипофизарной ткани. Разрушение воронки ведет к полному отмиранию передней доли гипофиза.



Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шиена является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю; длится он 2-3 ч, в течение которых наступает некроз гипофиза. Возобновление кровотока через сосуды воронки не восстанавливает циркуляцию через пострадавшие от ишемии портальные сосуды. Часто сопровождающий послеродовые кровотечения синдром внутрисосудистого свертывания ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза, главным образом центральной [PrechG. et al., 1985]. На этом месте возникает рубец, кальцифицирующийся и даже оссифицирующийся.

Синдром семейного гипопитуитаризма, сочетающийся с увеличенным турецким седлом и синдромом «пустого турецкого седла», возникает вследствие имевшейся в детском возрасте опухоли гипофиза, подвергшейся со временем спонтанно обратному развитию, но вызвавшей необратимое сдавливание и атрофию аденогипофиза.

У людей, умерших от гипофизарной недостаточности, обнаруживается от 1-2 до 10-12 % сохранной гипофизарной ткани. В нейрогипофизе отмечаются выраженная субкапсулярная атрофия и рубцовые изменения. В гипоталамусе (в заднем, супраоптическом и паравентрикулярном ядрах) со временем развиваются атрофические изменения, а в субвентрикулярных ядрах — гипертрофия нейронов. Во внутренних органах (в сердце, печени, селезенке, почках, щитовидной железе, гонадах и надпочечниках) происходят атрофические изменения, иногда с выраженным фиброзом.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия