Пангипопитуитаризм. Этиология и патогенез

01 Августа в 14:58 978 0


В это понятие входят гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовой гипопитуитаризм — синдром Шиена, гипофизарная кахексия — болезнь Симмондса.

В 1974 г. М. Симмондс описал послеродовый, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летальным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развившейся старческой инволюции органов и тканей. Заболевание получило название гипофизарной кахексии или синдрома Симмондса. Однако дальнейшие наблюдения показали, что крайняя степень истощения не обязательна для гипопитуитаризма, вызываемого частичным или полным некрозом передней доли гипофиза, а снижение продукции тропных гормонов наблюдается при различных патологических состояниях и гипофиза, и ядер гипоталамуса, что нередко определяется как гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

В 1973 г. Н. Л. Шиен отметил своеобразие патогенеза и клиники послеродового гипопитуитаризма в результате массивной кровопотери и коллапса.

В этой связи синдром Шиена — наиболее распространенный вариант заболевания — обособлен в самостоятельную клиническую форму.

Этиология и патогенез

Гормональная недостаточность гипоталамо-аденогипофизарной системы развивается на почве инфекционных, токсических, сосудистых (например, при системных коллагеновых болезнях), травматических, опухолевых и аллергических (аутоиммунных) поражений передней доли гипофиза и/или гипоталамуса.

Аналогичный клинический синдром возникает также в результате лучевой и хирургической гипофизэктомии. Любая инфекция и интоксикация может привести к нарушению функции гипоталамо-аденогипофизарной системы. Туберкулез, малярия, сифилис в недалеком прошлом нередко вызывали деструктивные процессы в гипоталамусе и гипофизе с последующим развитием синдрома Симмондса. Снижение общей заболеваемости этими хроническими инфекциями снизило их роль в возникновении гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Заболеванию могут предшествовать грипп, энцефалит, тифы, дизентерия, гнойные процессы в различных органах и тканях с тромбоэмболическими осложнениями и некрозом гипофиза, черепно-мозговые травмы, сопровождающиеся внутри-мозговыми кровоизлияниями в гипоталамус или гипофиз с образованием кист в результате рассасывания гематомы. В основе развития гипопитуитаризма могут быть грибковые поражения, гемохроматоз, саркоидоз, первичные и метастатические опухоли.

Одной из наиболее частых причин заболевания у женщин являются аборт и особенно роды, осложнившиеся эклампсией последних месяцев беременности, сепсисом, тромбоэмболией, массивными (700-1000 мл) кровопотерями, которые ведут к нарушению циркуляции в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. Повторные и частые беременности и роды, как факторы функционального напряжения гипофиза, могут способствовать развитию гипопитуитаризма. В последние годы гипоталамо-гипофизарная недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности в ряде случаев связывается с развитием аутоиммунных процессов (аутоагрессии). Доказательством тому служит обнаружение аутоантител к экстракту передней доли гипофиза.



Ишемические изменения в нем хотя и редко, но могут возникать и у мужчин после желудочно-кишечных, носовых кровотечений и в результате систематического, многолетнего донорства.

У ряда больных причины гипопитуитаризма обнаружить не удается (идиопатический гипопитуитаризм).

Вне зависимости от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса, приводящего в конечном итоге к атрофии, сморщиванию и склерозированию гипофиза, патогенетической основой заболевания при всех клинических вариантах гипоталамо-гипофизарной недостаточности является уменьшение или полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половых желез.

В редких случаях одновременного вовлечения в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно снижение уровня вазопрессина с развитием несахарного диабета. Следует учитывать, что одновременное снижение АКТГ и кортикостероидов, антагонистичных вазопрессину в отношении водного обмена, может нивелировать и смягчать клинические проявления недостаточности ВП. Однако снижение его активности в ответ на осмолярную нагрузку отмечается у больных с синдромом Шиена и при отсутствии клинических признаков несахарного диабета. На фоне заместительной терапии кортикостероидами вероятна манифестация несахарного диабета.

В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса возможно равномерное, полное (пангипопитуитаризм) или частичное, когда сохраняется продукция одного или нескольких гормонов, выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе. Очень редко, в частности при синдроме пустого турецкого седла, может быть изолированная гипофункция одного из тропных гормонов.

Снижение продукции гормона роста, а следовательно, его универсального влияния на белковый синтез, приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрия). Существует представление, что именно вовлечение в патологический процесс ядер гипоталамуса определяет быстроту развития и выраженность истощения.

Дефект синтеза пролактина приводит к агалактии. Наряду с этим посттравматический гипоталамический пангипопитуитаризм с выпадением пролактинингибирующего фактора может сочетаться с высоким уровнем пролактина. Гиперпролактинемия и гипопитуитаризм отмечаются при злокачественных пролактиномах.

Преходящий или стойкий гипопитуитаризм, частичный или полный, может осложнять оперативное или лучевое лечение опухолей гипофиза и гипоталамуса. Операция гипофизэктомии предпринимается также иногда с целью подавления контринсулярных гормонов у больных с тяжелой, прогрессирующей диабетической ретинопатией при угрозе потери зрения.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия