Ортоэндокринные опухоли

02 Августа в 22:38 534 0


Глюкагонома — опухоль из а-клеток островков Лангерганса, секретирующая глюкагон, что приводит к развитию сложного симптомокомплекса, наиболее часто включающего дерматит, диабет, анемию и похудание. Реже отмечаются диарея, поражение слизистых оболочек, тромбозы и эмболии. Клиническое описание глюкагонсекретирующей опухоли было дано случайно дерматологами еще в 1942 г. Однако только в 1966 г. был опубликован первый строго доказанный случай глюкагономы.

Окончательное же представление об этом заболевании было сформировано к 1974 г. Тогда же появился и термин «глюкагонома-синдром». В настоящее время в литературе имеется описание более 150 подобных наблюдений. Заболевание редко поражает лиц до 30 лет, возраст 85 % больных на момент диагностики — 50 лет и более.

В клинической картине глюкагономы доминируют кожные проявления, поэтому подавляющее большинство больных выявляются дерматологами. Дерматит получил название некролитическая миграционная эритема. Процесс циклический, длящийся от 7 до 14 дней. Начинается с пятна или группы пятен, которые последовательно проходят стадию папулы, везикулы, эрозии и корки или чешуйки, после чего остается участок гиперпигментации. Особенностью дерматита является полиморфизм, т. е. наличие очагов поражения, находящихся одновременно на разных стадиях развития, что придает коже пестрый вид.

Нередко к основному процессу присоединяется вторичная инфекция. Чаще всего дерматит развивается на нижних конечностях, в паховой области, промежности, перианальной области, нижней части живота. На лице процесс проявляется в виде ангулярного хейлита. Некротическая миграционная эритема у большинства больных резистентна к проводимой терапии как местно, так и внутрь, включая кортикостероиды. Это его вторая особенность. Причина дерматита — выраженный катаболический процесс в условиях опухолевой гиперглюкагонемии, которая приводит к нарушению обмена белков и аминокислот в тканевых структурах.

Поражение слизистых оболочек при глюкагономе характеризуется наличием стоматита, гингивита, глоссита. Язык — характерный — большой, мясистый, красный, со сглаженными сосочками. Реже наблюдаются баланиты и вагиниты.

Причина изменений на слизистых оболочках аналогична процессу на коже.

Среди факторов, влияющих на нарушение углеводного обмена, роль глюкагона, признанного гипергликемизирующего пептида, вызывает наибольшие разногласия. В большинстве наблюдений трудно показать прямую зависимость между уровнем глюкагона и величиной гликемии. Более того, даже после радикального удаления опухоли признаки нарушения углеводного обмена сохраняются еще продолжительное время, несмотря на нормализацию глюкагона в первые часы и сутки.

В некоторых случаях сахарный диабет остается и после оперативного вмешательства, несмотря на полную ремиссию других проявлений синдрома.

Диабет при синдроме глюкагономы у 75 % больных легкий, для компенсации которого достаточно соблюдения диеты.

Четверть больных нуждаются в инсулинотерапии, суточная доза которой в половине случаев не превышает 40 ЕД. Другая особенность диабета — редкость кетоацидоза и отсутствие традиционных осложнений в виде нефро-, ангио- и нейропатии.

Выраженные ката бол ические изменения при глюкагономе, независимо от характера опухолевого процесса (злокачественный или доброкачественный), являются причиной и похудания, отличительная особенность которого — потеря массы тела в отсутствие анорексии. Анемия при синдроме глюкагономы характеризуется как нормохромная и нормоцитарная. Основные показатели — низкий гемоглобин и гематокритное число. Иногда отмечается снижение сывороточного железа. Что же касается фолиевой кислоты и витамина В12, то их уровни остаются в пределах нормальной величины.



Вторая особенность анемии — это резистентность к витаминотерапии и препаратам железа. Тромбозы и эмболии при глюкагономе имеют место у 10 % больных, и до сих пор не ясно, являются ли они свойством синдрома или это результат опухолевого процесса как такового, что нередко наблюдается в онкологической практике вообще. Более чем у 20 % больных отмечена диарея, редко стеаторея. Первая — обычно периодическая, по тяжести может быть от незначительной до изнуряющей.

Среди лабораторных показателей особое место занимает исследование иммунореактивного глюкагона. Последний может быть повышен при сахарном диабете, феохромоцитоме, циррозе печени, глюкокортикоидном гиперкортицизме, почечной недостаточности, однако уровни глюкагона, превышающие в десятки и сотни раз его нормальные значения, известны в настоящее время только при глюкагонсекретирующих новообразованиях поджелудочной железы. Другими характерными для синдрома глюкагономы лабораторными показателями являются гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, гипоаминоацидемия. Последняя имеет особое диагностическое значение, поскольку выявляется практически у всех больных.

Глюкагономы обычно больших размеров. Только у 14 % не превышают 3 см в диаметре, тогда как более чем у 30 % больных размер первичного очага составляет 10 см и более. В подавляющем большинстве случаев (86 %) а-клеточные новообразования злокачественные, 2/з из которых на момент диагностики уже имеют метастазы. Чаще всего (43 %) опухоль обнаруживается в хвосте поджелудочной железы, реже (18 %) — в ее головке. Топическая диагностика глюкагономы и ее метастазов особых затруднений не вызывает. Наиболее эффективными в этом отношении являются висцеральная артериография и компьютерная томография.

Глюкагонсекретирующая опухоль может быть частью синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Отдельные признаки синдрома глюкагономы, например диабет или дерматит, наблюдаются при энтероглюкагонсекретирующих новообразованиях других органов.

Лечение больных с глюкагономой — хирургическое и химиотерапевтическое. Четверть всех оперативных вмешательств заканчивается из-за метастатического процесса пробной лапаротомией, однако попытка удаления первичного очага должна быть предпринята при любых обстоятельствах, поскольку уменьшение опухолевой массы создает более благоприятные условия для проведения химиотерапии. Препаратами выбора при глюкагономе являются стрептозотоцин (стрептозоцин) и дакарбазин, позволяющие годами поддерживать ремиссию злокачественного процесса.

Инсулинома — опухоль В-клеток островков Лангерганса, секретирующая избыточное количество инсулина, что проявляется гипогликемическим симптомокомплексом. В литературе можно встретить следующие названия этого заболевания: инсулома, гипогликемическая болезнь, органическая гипогликемия, синдром Харриса, органический гиперинсулинизм, инсулинсекретирующая апудома. Общепринятым в настоящее время является термин инсулинома. Инсулинсекретирующая опухоль описана во всех возрастных группах — от новорожденных до престарелых, однако чаще она поражает наиболее трудоспособных — от 30 до 55 лет. Среди общего числа больных дети составляют около 5 %.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия